间质性肺疾病.pptx

间质性肺疾病呼吸与危重症医学科索立俊间质性肺疾病第1页

间质性肺疾病间质性肺疾病－概论基本概念、发病机制、临床表现、分类以及诊疗特发性间质性肺炎临床分类特发性肺纤维化临床表现、影像学特点、诊疗以及处理办法、预后间质性肺疾病第2页

间质性肺疾病－概论基本概念何谓肺间质？肺实质：各级支气管和肺泡结构（传导、换气）。肺间质：肺泡间、终未气道上皮以外支持组织，包含血管及淋巴管组织。两种成份：细胞与细胞外基质（extracellularmatrix，ECM）：间质性肺疾病第3页

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间质性肺疾病－概论基本概念何谓间质性肺疾病？间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质，肺泡和（或）细支气管肺部弥漫性疾病，通常亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）间质性肺疾病第6页

间质性肺疾病－概论释疑肺实质疾病：各级气道和肺泡疾病各自独立吗？DPLD概念提出：，ATS和ERS间质性肺疾病第7页

间质性肺疾病－概论流行病学美国：患病率20~40/10万人国内：十家医院对1990~间ILD占同期呼吸科和全院住院人数比率统计结果:分别由1990年1.98%和0.11%，上升到4.66%和0.25%。间质性肺疾病第8页

间质性肺疾病－概论发病机制——有共同规律炎症：肺间质，肺泡、小血管或末稍气道，在炎症损伤和修复过程造成肺纤维化形成间质性肺疾病第9页

间质性肺疾病－概论临床表现－共性症状肺功效血气分析影像学间质性肺疾病第10页

间质性肺疾病－概论临床表现－症状起病方式：多数起病隐袭，进展迟缓。急性间质性肺炎：暴发起病，进展快速。继发于HIV、器官移植、肿瘤化疗者，因经常合并细菌性肺部感染，起病时常有高热、寒战等。间质性肺疾病第11页

间质性肺疾病－概论临床表现－症状临床症状：差异性大：无、轻微、严重呼吸道症状呼吸困难咳嗽全身症状发烧发绀胸痛－多为非特异性，如突发性显著胸痛，注意气胸可能。间质性肺疾病第12页

间质性肺疾病－概论临床表现－体征Velcro啰音杵状指肺动脉高压或肺心病体征其它肺外体征间质性肺疾病第13页

间质性肺疾病－概论临床表现肺功效限制性通气功效障碍弥散功效降低低氧血症血气分析间质性肺疾病第14页

间质性肺疾病－概论临床表现影像学检验双肺弥漫性阴影：网格条索状、弥漫磨玻璃影、结节状、大片状、多发片状肺容积降低区域囊性变（蜂窝肺）间质性肺疾病第15页

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间质性肺疾病－概论临床表现预后多数预后不良间质性肺疾病第18页

间质性肺疾病－概论诊疗病史：职业接触史，用药史，发病经过、伴发症状、治疗经过胸部影像学检验双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主多发片状或大片状肺容积降低区域性囊性改变（蜂窝肺）间质性肺疾病第19页

间质性肺疾病－概论诊疗肺功效限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量降低换气功效：弥散功效下降，单位肺泡弥散量下降低氧血症，低碳酸血症间质性肺疾病第20页

间质性肺疾病－概论诊疗支气管肺泡灌洗检验淋巴细胞增多型中性粒细胞增多型肺活检最主要检验方法TBLB以及经皮肺穿刺价值有限全身系统检验间质性肺疾病第21页

间质性肺疾病－概论ILD已知病因，如药品性或胶元血管病肺表现特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLDs，如结节病其它DPLDs，如淋巴管肌瘤病，郎格罕组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF)IPF以外IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP分类间质性肺疾病第22页

间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎定义：特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia，IIP）是一组以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征病因未明间质性肺疾病分型：依据病变病理组织学类型，临床当前共分为七型间质性肺疾病第23页

病理组织学类型临床-X线-病理诊疗寻常性间质性肺炎（UIP）特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（AIP）呼吸细支气管炎（RB）呼吸细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）淋巴性间质性肺炎（LIP）间质性肺疾病－概论间质性肺疾病第24页

间质性肺疾病－概论特发性间质性肺炎IPF:病变肺体积缩小、重量增加、质