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☆定义：甲状腺功能减低症是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，导致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺或靶器官反应低下造成的临床综合征。

甲状腺功能减低症

hypothyroidism

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原发性(初级):

病灶→甲状腺

继发性(第二级):

病灶→垂体

第三级：

病灶→下丘脑

分类

中枢性甲减

先天性甲状腺功能减低症

Congentitalhypothyroidism

☆定义：先天性甲状腺功能减低症是由于多种先天性原因引起的甲状腺素合成障碍或甲状腺或靶器官反应性低下导致的代谢水平低下、体格和智能发育的儿童疾病。

★分类：

1.散发性：由于先天性甲状腺发育不良或甲状腺素合成酶缺陷所致，散发为主。

2.地方性：由于食物中缺碘所致，见于甲状腺肿流行的山区。

过氧化酶

1.甲状腺在TSH刺激下集碘(血循环中无机碘),碘化物进入滤泡后→活性碘

氧化

在酪氨酸碘化酶一碘酪氨酸(MIT)

2.活性碘与甲状腺球蛋白中酪氨酸

碘化作用下二碘酪氨酸(DIT)

在缩合酶作用下

3.两分子DIT一分子T4

甲状腺素合成

偶联

缩合或

脱碘组织

释放

4.一分子MIT+一分子DIT——→一分子T3

偶联

毛细血管I一氨基酸

碘泵

甲状腺激素的合成

I-碘离子；I°活性碘；Tyr酪氨酸；MIT单碘酪氨酸；DIT二碘酪氨酸

T₃T4

释放

毛细血管

甲状腺激素的释放

MIT单碘酪氨酸；DIT二碘酪氨酸

(4)MITpn

T3

MTDrT4

MTD

MfT.M]

溶酶体

(6)

甲状腺球蛋白

(5

WUUpwwUU

甲状腺上皮细胞

(2)

(1)

脱碘

I

滤泡胶质

胶质顺粒

MIT

DiT

脱碘

(3)

(7)

(8)

下丘脑(TRH)

(十

垂体(TSH)

十

下丘脑一垂体—甲状腺之间的反馈调节

甲状腺

T3、T4

(一)

(一)

1.甲状腺不发育或发育不全：甲状腺缺如、宫内发育不全或异位。

2.甲状腺合成途径缺陷：家族性甲状腺素生成障碍(FTD)→①甲状腺摄取和转运碘障碍.②过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化物缺陷.③碘化酪氨酸偶联缺陷(碘化酶缺陷).④脱碘酶缺陷.⑤产生异常的含碘蛋白质。

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3.促甲状腺素缺陷：特发性垂体功能低下、下丘脑垂体发育缺陷→TSH

4.甲状腺或靶器官反应性低下：对TSH或

T4、T3不反应。

5.碘缺乏：孕妇食物中缺乏碘→胎儿甲状腺素合成障碍。

6.新生儿暂时性甲状腺功能减低症：①

母亲甲亢→TSH受体阻断性抗体入胎儿→新生儿甲减，3月内消失。②母亲甲亢应用丙基硫氧嘧啶→新生儿甲减，1周内消失。

临家持征

曾称呆小病(呆小)

智能低下

四大特征

生理功能低下

特殊面容

生长

发育障碍

临床表现

1.新生儿甲减：过期产，体重大，生理黄疸期2周,腹胀，反应少，体温低。

2.典型症状：①特殊面容和体态：面容浮肿，头大颈短，毛发稀少，眼距宽，鼻梁宽平，舌大伸出口，身材矮小，四肢短。②神经系统：智能低下，反应淡漠.③生理功能低下：体温低嗜睡，心率呼吸慢，肌张力低，腹胀便秘脐疝。

3.地方性甲减：①“神经性”综合征：痉挛性瘫痪

共济失调，聋哑，智能低下。②“粘液水肿性”综合征：生长发育与性发育落后，粘液水肿，智能低下。

4.多种垂体激素缺乏症状：低血糖，尿崩症.

呆小病患儿

特殊面容和

体态

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脐疝

实验室检查

1.新生儿筛查：

干血滴纸片法→TSH20mU/L

2.血清T3、T4、TSH测定：TSH个，T4↓,T3上或正常。

3.TRH刺激试验：垂体病变→静推TRH后TSH不上升。下丘脑病变→TSH上升高而持久。

4.骨龄测定：腕骨骨龄落后。

5.核素检查：SPECT查甲状腺发育情况。

7岁男孩呆小病：胸廓小呈钟形，

肱骨骨骺尚未出现，骨龄落后

终生替代治疗：左旋甲状腺素钠(L-T4)或甲状腺素片

治疗克汀病甲状腺素剂量表

维持量

15～30

30～60

60～80

80～140

120～180(最高240)

儿童4μg/kg/日

开始量mg/日5～10

10～30

40

60

80

婴儿8～14