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2023版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述〔六〕
编者按:第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类马上于今年正式出版。相比于上一版分类,版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化,表达了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。为了让读者能够准时了解版分类中的主要变化,91360才智病理网特推出2023版中枢神经系统肿瘤WHO分类概述的系列文章。
2023版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述〔六〕
3
髓母细胞瘤
WHOCNS5对髓母细胞瘤建立了4种主要分子组别:WNT-活化型,SHH活化型,3组和4组。2023分类中包括了WNT和SHH髓母细胞瘤,SHH肿瘤依据TP53状态进展划分(TP53突变和TP53野生型肿瘤具有明显不同的临床病理特征)。非WNT/非SHH髓母细胞瘤包含了第3组和第4组肿瘤,这些组在WHOCNS5中有代表(表1)。然而,通过大规模甲基化和转录组分析,在4种主要分子组以下的更细水平上消灭了的亚组:4个SHH亚组和8个非WNT/非SHH髓母细胞瘤亚组。与髓母细胞瘤的4个主要分子组一样,有些亚组与供给临床价值的临床病理和遗传学特征亲热相关,具有诊断、预后或预测价值。
2023WHO分类中髓母细胞瘤的组织学分类包含了4种形态类型:经典,促纤维增生性/结节性,髓母细胞瘤具有广泛的结节〔MBEN〕和大细胞/间变性。这些现已合成一节,作为一个包涵肿瘤类型的形态学构造而描述它们,髓母细胞瘤,组织学上定义型。分子定义的髓母
细胞瘤证明与形态学构造亲热相关,如全部真正的促纤维增生/结节性髓母细胞瘤和MBENs与SHH分子组全都,大多数为SHH-1和SHH-
2亚组。几乎全部WNT肿瘤具有经典的形态学,大多数为大细胞/间变性肿瘤或者属于SHH-3亚组,或者为Grp3/4亚组2。
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胚胎性肿瘤
其他胚胎性肿瘤(如除了髓母细胞瘤外)是AR/RT、具有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)、CNS神经母细胞瘤,FOXR2活化型和具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤(ITD,图5)。虽然在以前的WHO分类中包括了AT/RT和ETMR,但CNS神经母细胞瘤,FOXR2活化型和具有BCORITD的CNS肿瘤是CNS5增加的肿瘤。另外,CNS5确立了3种AR/RT的分子亚型和具有DICER1变异的ETMR(除了较常见的C19MC类型)。具有BCORITD的CNS肿瘤显著作为胚胎性肿瘤被包括在WHOCNS5中,但这些肿瘤并不是明确的胚胎性肿瘤。CRINET作为一种暂定的实体在这个分类中被介绍,对于无法进展更具体诊断
的胚胎性肿瘤,即NEC或NOS,包括了广义的CNS胚胎性肿瘤术语。
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松果体肿瘤
松果体腺肿瘤包含了松果体细胞瘤、中分化松果体实质肿瘤(PPTID)和松果体母细胞瘤,以及松果体区乳头状肿瘤(PTPR)。WHOCNS5另外增加的肿瘤是松果体区促纤维增生性黏液样肿瘤,SMARCB1突变型(图6),是一种罕见的缺乏恶性组织病理学特征的SMARCB1突变的肿瘤。关于松果体肿瘤的生物学行为, PPTID、PTPR和促纤维增生性黏液样肿瘤,SMARCB1突变型的组织学分级标准目前还没有明确。
分子争论在这些疾病的诊断中发挥重要作用。如KBTBD4框内插入是PPTID诊断的抱负标准。使用甲基化组谱,松果体母细胞瘤能分成4种分子亚型:儿童的松果体母细胞瘤,miRNA处理变异1,特征为DICER1、DROSHA或DGCR8突变;松果体母细胞瘤,miRNA处理变异2,最常见于年龄大的儿童,预后相对好,也表现为DICER1、DROSHA或DGCR8突变;松果体母细胞瘤,MYC/FOXR2活化性,发生于婴儿,有MYC活化和FOXR2过表达;松果体母细胞瘤,RB1变异性,发生于婴儿,与视网膜母细胞瘤相像。
6
脑膜瘤
脑膜瘤在WHOCNS5中被认为是一种类型,具有宽广的形态学谱系反映在15种亚型中。现在强调的是定义非典型或间变性(即2和3级)脑膜瘤的标准应适用于其下的任何亚型。与之前的分类一样,脊索样和透亮细胞脑膜瘤比一般的CNSWHO1级脑膜瘤有较高的复发可能,因此被安排到CNSWHO2级;然而,更大规模和前瞻性的争论将有助于验证这些建议的CNSWHO2级安排,并建议额外的预后生物标志物。此外,从历史上看,横纹肌样和乳头状形态符合 CNSWHO3级标准,与恶性肿瘤任何其他指征无关。虽然乳头状和横纹肌样特
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