红斑狼疮与多形红斑PPT课件.pptx

红斑狼疮合并多形红斑彭丹1

红斑狼疮（LE）的临床表现多样，在少数情况下可出现水疱性皮损而类似于其他疱病，如多形红斑、大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎。Gilliam最早将LE的皮肤表现分为LE特异性皮损和非特异性皮损。2

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中国临床皮肤病学：SLE活动期尚可出现出现下列皮疹：?荨麻疹样损害上出现水疱或血疱；?紫红色荨麻疹样丘疹或斑块，仅持续几天；?多形红斑样皮疹，特别在冷季发生；④皮下结节，一般非痛性，软骨样硬度。4

1922年Scholtz首次描述了红斑狼疮和多形红斑同时并发的现象。1986年陈顺乐等分析了18例伴多形红斑的系统性红斑狼疮患者。18例皆有手足寒冷性多形红斑，其中4例有面部皮损，都于每年秋冬季发，次年春暖消退，不留痕迹。2003年卢桂玲报告了12例以多形红斑型冻疮样皮疹为首发症状红斑狼疮患者。5

Rowell综合征1963年Rowell等对红斑狼疮并发多形红斑样皮损患者的临床表现和免疫学特征进行总结并命名为Rowell综合征。2000年Zetiouni等提出Rowell综合征的诊断标准。6

Rowell综合征诊断标准主要标准：?红斑狼疮；?多形红斑样皮损（伴有或不伴有黏膜损害）；?ANA阳性，斑点型。次要标准：?冻疮；?抗SSA/Ro抗体或抗SSB/La抗体阳性；?类风湿因子阳性。满足3条主要标准及至少1条次要标准即可诊断Rowell综合征。7

Rowell综合征需与红斑狼疮患者病程中出现的多形红斑型药疹鉴别，多形红斑型药疹常由磺胺类、巴比妥类及解热镇痛药引起，有明确用药史。红斑狼疮继发多形红斑皮损亦可能与患者长期接受激素及免疫抑制剂治疗致微生物感染有关。8

Rowell综合征的多形红斑与常见的多形红斑有所不同。多形红斑作为一个独立疾病时偏重于临床形态描述，其病因繁多，病毒感染常为其发病原因，备受关注的的有单纯疱疹病毒，但有文献报道Rowell综合征患者临床上检测HSV-Ⅰ和HSV-Ⅱ型IgG和IgM抗体均阴性，给予抗病毒治疗无效。9

Rowell综合征多形红斑样皮损以曝光部位较为明显。2011年马东来等报告了6例Rowell综合征，皮损为面部、躯干和四肢散在分布、大小不一的靶形红斑，以曝光部位较明显。其中1例表现为中毒性表皮坏死松解症样的皮损。10

预后Rowell综合征的治疗、疗效和预后与SLE、DLE相似。大部分患者对中至大剂量的泼尼松、氯喹或羟氯喹治疗有很好的反应。11

总结有认为Rowell综合征可能不是一个独立的疾病，而是患者同时患有红斑狼疮和多形红斑的偶然巧合。也有学者认为临床上红斑狼疮可模仿很多疾病的表现。SCLE的早期环状或多环形的皮损可以呈现为多形红斑的多形表现甚至相似的病理组织，提出Rowell综合征可能为SCLE的一个亚型。12

多形红斑研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有IgG、C3及纤维蛋白的沉积，总补体降低，不少患者并有循环免疫复合物的出现。从这一角度来说红斑狼疮是可以表现为多形红斑样皮疹的。13