重症肌无力诊治进展【56页】.pptxVIP

重症肌无力

MyastheniaGravis，MG

典型病例讨论+新进展

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病例介绍

患者，男，47岁，眼睑下垂伴肢体乏力1+年，再发加重半年。1+年前无明显诱因出现右眼睑乏力、下垂及肢体乏力，肢体乏力从左下肢开始，逐步累及上肢，右上肢受累较轻，易疲乏，晨轻暮重，无视物双影，无饮水呛咳、吞咽困难，当时未处理。半年前出现说话带鼻音，眼睑下垂及肢体乏力活动后更加明显，病来患者大小便正常，饮食尚可，睡眠稍欠佳，精神状态欠佳，体重无明显变化。

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病例介绍

既往史：

有“颈椎病”1+年，反复出现后颈部疼痛；

有“脑动脉硬化”1+年；有“腰椎间盘突出症”3+年，偶有腰背部疼痛；

有“小儿麻痹症”47年，曾手术治疗，右下肢股部可见一约20cm疤痕及右下肢细小萎缩、乏力。

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病例介绍

本次入院查体：BP120/70mmHg；双肺呼吸音弱，脊椎胸段侧弯。神清，语音低微，声音嘶哑，反应灵敏，计算力、记忆力正常。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各方向运动到位，右眼睑下垂，无震颤及复视，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟稍浅，口角左歪，伸舌稍右偏，吞饮水试验（-），右下肢肌力2-3级，左下肢体近端肌力3级、远端肌力4+级，左上肢近端肌力4级，远端肌力5-级，双侧肢体肌张力减低，左侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验稍迟钝，Romberg试验无法查；双侧腱反射正常，双侧深浅感觉对称，左侧巴氏征（+），脑膜刺激征（-）。

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定位？定性？下一步检查？

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病例介绍

患者半年前曾到湘雅医院诊治：

2017-04-29湘雅医院行新斯的明试验及疲劳试验均阳性。

2017-04-29湘雅医院胸部CT及增强、三维成像示：左肺夏夜外基底段及右肺中叶外侧段少许感染，前纵膈脂肪沉积，肝、双肾多发小囊肿，脊椎胸段侧弯，胸椎退行性变。

最终诊断为“重症肌无力”，目前口服“硫唑嘌呤、溴吡斯的明片”，治疗后好转。

2天前因未口服上述药物，出现左侧肢体乏力加重，右侧眼睑下垂明显，并有吞咽困难，饮食常中断、呼吸困难及胸闷。

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入我院后辅助检查

血常规：中性细胞百分比70.1%,

尿常规、大便常规+OB、糖化血红蛋白、肝肾功能、血糖、风湿三项、BNP、凝血常规、心肌酶示正常，

同型半胱氨酸12.3umol/L，电解质：钙2.05mmol/L,碳酸氢盐38.5mmol/L,红细胞沉降率17mm/h，血脂：总胆固醇3.16mmol/L↓，输血前常规示：乙肝表面抗原阳性(+)ng/mL

血气分析：PH7.35，PCO277mmHg，PO269mmHg，SO2C93%，Lac1.3mmol/L

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入我院后辅助检查

心电图：T波低平。

头部+胸腺CT：头颅CT平扫未见明显异常；胸部CT平扫未见明显异常。

腹部彩超示：脂肪肝；前列腺增生并钙化；

心脏彩超示：心脏形态结构未见明显异常声像；

颈部血管彩超示：双侧颈部血管未见明显异常声像。

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目前诊断、下一步检查及治疗？

1.重症肌无力（中度全身型？急性重症型？）

2.脑梗死（脑干？）

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重症肌无力诊治进展

MyastheniaGravis，MG

尹顺雄主治医师研究生

永州市中心医院神经内科一区

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前言

仅为本人一点拙见，望大家批评指正。。。

中国重症肌无力诊断和治疗指南2015.中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.

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KeyPoint

Definition定义

Etiology病因

Pathogenesis发病机制

Pathology病理

clinicfeature临床特点

Diagnosis诊断

Treatment治疗

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重症肌无力（MG）是：

神经-肌肉接头—定位(neuromuscularjunction，NMJ)

传递功能障碍的

(transmissiondysfunction)

获得性

(acquired)

自身免疫性疾病—定性

(autoimmunedisease)

Definition——3版P423

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Etiology——7版P366

胸腺“肌样细胞”上的AchR构型改变（新的抗原）

特定遗传素质

+

病毒、非特异性感染因子

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Pathogenesis——7版P365

重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。

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1.胸腺：80％MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡增加，10%-20％合并胸腺瘤。

2.神