重症肌无力PPT【58页】.pptxVIP

重症肌无力Ppt;神经-肌肉接头处

(Neuromuscularjunction)—定位

发生传递障碍的

(transmissiondisfunction)

获得性

(acquired)

自身免疫病

(Autoimmunedisease)—定性;概述;由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。

;乙酰胆碱的代谢;病因发病机制;AChRAb;;(2)肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍

以单纯眼外肌麻痹为主。

以单纯眼外肌麻痹为主。

经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症

重症肌无力有哪两个特点？

上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。

v滴注,连用3~5d

副作用：轻微(腹泻,恶心,腹痛,发热,

作用机制免疫抑制和终板再生。

副作用：轻微(腹泻,恶心,腹痛,发热,

恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）

应定期检查血象肝、肾功能,白细胞3?109/L停用

(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点

新斯的明腾喜龙也可改善症状

经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症

胸腺摘除手术需到术后数月数年显效，所以术后需要继续服用药物。

肌无力明显加重

饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音;人群发病率8~20/10万,南方较高

患病率约50/10万

20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多

胸腺瘤:50~60岁MG患者多见，

10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见;1.受累骨骼肌病态疲劳;首发症状眼外肌无力;皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力;严重时受累肌肉;临床表现;2年内由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤

皱纹减少,表情困难,闭眼示齿无力

适用症：除胆碱能危象以外的所有MG病人。

腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.

Lambert-Eaton综合征

上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。

咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎

测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长。

日5~15mg/d)

受累肌易疲劳疲劳试验阳性

作用机制：??过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。

但抗体水平可与临床状况不平行

维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日2040mg/日。

新斯的明实验、滕喜龙实验阳性

胸部X线CT平扫

受累肌肉斑片状，受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神经系统病变分布

①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)

术前术后的处理风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。

大多数MG患者药物治疗有效

Cushing综合征,高血压,糖尿病,胃溃疡,白内障,骨质疏松,戒断综合征等;临床分型;⑵儿童型肌无力

以单纯眼外肌麻痹为主。

a新生儿型

b先天性肌无力

⑶少年型肌无力

1418岁之间发病，

以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿童型多见。

(4)药源性MG

可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。

临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似，

停药后症状消失。;重症肌无力危象

指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是重症肌无力的危重状态。发生率10%，病死率15.4%50%。

呼吸道感染、手术、精神紧张、全身性疾病、系统性疾病可诱发。

重症肌无力危象包括

肌无力危象:(Myastheniccrisis)

胆碱能危象:(Cholinergiccrisis)

反拗性危象:(Irritabilliticcrisis);重症肌无力危象分型及特点;诊断和鉴别诊断;诊断要点

1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。

2、疲劳试验及药理学实验阳性。

3、电生理检查低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（SFEMG）抖颤(jitter)明显增宽。

4、血清AChR－Ab滴度增高。

5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。

6、胸腺的影像学检查MG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。;1.疲劳试验(Jolly试验);新斯的明1~2mg肌注,20min

肌力改善约持续