原发性中枢神经系统血管炎——吕海东.pptx

河南省第五届神经内科医师年会;病例摘要;病例摘要;查体：神志清，精神和高级神经功能活动正常，语言正常。脑神经正常，颈部无抵抗，四肢肌张力、肌力正常，双下肢腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。;辅助检查：血常规正常，血沉:72mm/h，RF:1IU/ml，ASO:157IU/ml，CRP:29mg/L，FIB:3.20g/L。尿常规：蛋白（+），红细胞：1—2个。

脑脊液：无色透明，压力320mmH2O，白细胞数1个/mm3，生化：Glu:5.6mmol/L，Cl:128mmol/L，Pro:529mg/L。;治疗经过;手术过程;引流管中出现鲜红色血液，患者病情进一步加重，考虑有再次出血，行第二次血肿清除术，术中见硬脑膜张力增高，脑组织向外膨出2.5cm，切除双侧部分额极行内减压。;患者病情进一步加重，深昏迷，肾功能不全，高钾、高钠血症，严重肺部感染，呼吸衰竭，自动要求出院。;影像资料;病理资料;临床病理诊断：

原发性中枢神经系统血管炎;讨论;原发性中枢神经系统血管炎;中枢神经系统血管炎分类; ③继发性血管炎,为系统性或全身疾病所引起,如自身免疫疾病合并血管炎，系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征以及感染、药物和肿瘤相关的过敏性血管炎。

④不能分类的血管炎,如血栓闭塞性血管炎、MoyaMoya综合征、Sneddon综合征、Cogan综合征、孤立的中枢神经系统血管炎。;原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神

经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给

诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。国内相关报道很少。;PACNS概述;临床表现; 临床表现变化多样,可急性发作,也可隐匿发病,前驱症状可达6个月,甚至更长。整个病程多为慢性过程或时好时坏交替出现,偶有有卒中样发作。主要表现是头痛、意识模糊、认知能力下降等,但下肢瘫痪、共济失调、短暂性脑缺血、脑出血、脊髓病也有报道。系统性症状如发热、体重下降、关节或肌肉疼痛不常见,血清中自身抗体阴性。;影像学改变; 病灶强化表现多样，可为不规则条纹状、带状或者弥漫脑实质血管强化。表现为脑干、大脑和小脑白质内多发小斑点样的强化病灶。

MRA和血管造影的敏感性不高，近40%被证实的PACNS的血管造影是正常的。PACNS血管造影的异常表现包括动脉狭窄、扩张和阻塞。也可以表现为动脉的串珠样改变和动脉瘤形成。; Lanthier等报道，成人PACNS主要累及小血管,儿童除可累及小血管外，还可累及大、中血管。Alhalabi等报道的一组病例中，4例血管造影异常，MRI却是正常的。由此可以看出，影像学的随防是非常重要的。常规检查包括脑脊液检查

（CSF）一般无异常，主要用来排除其它疾病，也有人发现CSF中蛋白、细胞数增高。;病理改变; 脑活检被是被公认的诊断PACNS的金指标，40-60%可以发现上述的病理变化。由于PACNS具有血管性病变和炎性病变的双重特点，其临床表现复杂多样，现有的诊断方法均无特异性。故迄今仍无统一的诊断标准。;PACNS诊断标准;治疗与预后;谢谢大家！