血液检验特殊类型白血病.ppt

原发性血小板增多症（ET）一种少见的原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。特点：血小板持续增多，自发性出血倾向或血栓形成，半数以上有脾大。

第31页,共44页，星期六，2024年，5月ET—实验室检查血象：血小板计数：＞1000×109/L。血片中血小板成堆，大小形态不一，有巨大血小板。骨髓象（P240图）：增生活跃或明显活跃，巨核细胞显著增多（胞浆丰富、核分叶多、空泡。血小板功能：对肾上腺素和胶原的聚集反应减低是特征表现。第32页,共44页，星期六，2024年，5月第33页,共44页，星期六，2024年，5月第34页,共44页，星期六，2024年，5月第35页,共44页，星期六，2024年，5月第36页,共44页，星期六，2024年，5月ET—诊断符合临床出血、脾大、血栓形成的体征；血小板＞1000×109/L；可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者。第37页,共44页，星期六，2024年，5月原发性骨髓纤维化第38页,共44页，星期六，2024年，5月原发性骨髓纤维化（IMF）为一种骨髓增殖性疾病；其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替；严重地影响了造血功能的病理状态。第39页,共44页，星期六，2024年，5月IMF—临床表现临床特征为贫血，肝脾肿大，外周血中出现幼粒、幼红细胞，骨髓呈不同程度的纤维化。原发性急性型骨髓纤维化继发性慢性型第40页,共44页，星期六，2024年，5月IMF—血象正细胞正色素性贫血，晚期多有严重贫血。可见嗜多色性、泪滴状红细胞，可见幼红细胞；白细胞增多或正常，偶见幼粒细胞。血小板早期增多，晚期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。第41页,共44页，星期六，2024年，5月第42页,共44页，星期六，2024年，5月IMF—骨髓象就诊时多因骨质硬化穿刺困难。常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。骨髓活检有典型改变（确认必要条件），可见不同程度的纤维化改变（网状纤维和胶原纤维增多）有的病例可有残留造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。第43页,共44页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第44页,共44页，星期六，2024年，5月缺铁性贫血*缺铁性贫血关于血液检验特殊类型白血病浆细胞白血病第2页,共44页，星期六，2024年，5月浆细胞性白血病(PCL)一种以浆细胞异常增生为主的少见类型的白血病；其特点为外周血和骨髓中出现大量的异常浆细胞，广泛浸润组织器官；病情发展迅速，表现同其它白血病；分为原发性和继发性。第3页,共44页，星期六，2024年，5月PCL-血象白细胞总数多升高；浆细胞20％或绝对值≥2.0X109/L，可为原始或幼稚浆细胞并伴形态异常；红细胞和血小板减少。第4页,共44页，星期六，2024年，5月PCL-骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃；浆细胞显著增生，可有原始浆细胞、幼稚浆细胞、小浆细胞等；浆细胞：胞体较小，圆形、长圆形或卵圆形，核幼稚，仁明显，染色质疏松，核质发育不平衡第5页,共44页，星期六，2024年，5月第6页,共44页，星期六，2024年，5月第7页,共44页，星期六，2024年，5月PCL与MM的区别血象：外周血原幼浆细胞大于20%，异形性较小；临床表现：骨痛与溶骨少见；病程:发展迅速。第8页,共44页，星期六，2024年，5月浆细胞病多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症第9页,共44页，星期六，2024年，5月多发性骨髓瘤

(MM)第10页,共44页，星期六，2024年，5月MM－概述骨髓内单一浆细胞株单克隆异常增生的恶性肿瘤。特征是：单克隆浆细胞恶性增殖＋分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位；第11页,共44页，星期六，2024年，5月MM—临床表现骨骼浸润：骨痛、骨质疏松、病理性骨折且逐渐加重；高钙血症；贫血，进行性加重；血粘度过高，心脑血管疾病，血沉加快；免疫功能异常,反复感染；肾功能损害；病情较浆细胞白血病进展缓慢第12页,共44页，星期六，2024年，5月MM—血象红细胞和血红蛋白减低：一般为正常细胞正常色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列，可见幼红细胞。白细胞数多正常，可见少数骨髓瘤细胞(一般5%)；血小板数正常或减低。第13页,共44页，星期六，2024年，5月MM—骨髓象骨