血液制品在儿科的临床应用.ppt

外科手术时的替代治疗手术类型FⅧ剂量（U/kg?次数）手术前和手术日输后第1天第2~3天第4~7天大手术5040?234?332?2小手术3228?220?220?2第95页,共105页，星期六，2024年，5月药物辅助治疗1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP)：为一种人工合成加压素衍生物，有抗利尿作用，可增加FⅧ的血浆水平，其剂量为（0.3~0.5）?g/kg,以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉滴注完，12小时后重复给药1次，每个疗程共给药2~5次；第96页,共105页，星期六，2024年，5月药物辅助治疗炔羟雄烯异恶唑（danazol)：是一种人工合成的雄性激素，治疗出血时使用剂量为600mg/d，14天为一疗程，可使患者的FⅧ:C明显升高；第97页,共105页，星期六，2024年，5月抗纤溶药物肾上腺皮质类固醇安络血第98页,共105页，星期六，2024年，5月㈡血友病乙血友病乙的病变基因位于Xq26-27，本病发病率约（1.0~1.5）/10万，占血友病的15%~20%。第99页,共105页，星期六，2024年，5月因子Ⅸ浓缩物和重组因子Ⅸ制品：因子Ⅸ制品输入体内要弥散到血管外组织，因此首剂剂量宜大，一般为（50~60）U/kg。其半衰期为20~24小时，故第二剂应为（25~30）U/kg，每12~24小时1次，一般需7~14天。第100页,共105页，星期六，2024年，5月药物辅助治疗纤溶抑制药肾上腺皮质激素安络血第101页,共105页，星期六，2024年，5月八、纤维蛋白胶的临床应用第102页,共105页，星期六，2024年，5月特点：它是人血浆的衍生物，具有粘合组织及止血的功能；制备：原料有两部分（分开保存）⑴纤维蛋白原、第Ⅷ因子和纤维结合蛋白（冷沉淀或FFP)，⑵牛凝血酶和氯化钙（有商品供应），混合后，纤维蛋白原?纤维蛋白单体?凝胶；第103页,共105页，星期六，2024年，5月用途：在外科领域用途很广，如软组织修补、器官移植、闭合瘘管等；从混合人血浆制备的该制品已有商品供应；该制品已灭活病毒，使用安全。第104页,共105页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第105页,共105页，星期六，2024年，5月5.较为常见的后天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，如因严重肝病、维生素K缺乏或维生素K拮抗药物引起的维生素K依赖因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等）缺乏所致出血，以及新生儿出血症（新生儿低凝血酶原血症或新生儿自然出血）等，均应用已经灭活处理的凝血酶原复合物止血，而不应用血浆，虽然输血浆也可止血，但患输血性传染病的风险大，凝血因子含量相对低，血浆用量大，效果当然较浓缩制剂差。第63页,共105页，星期六，2024年，5月6.外伤、烧伤、中毒等休克时扩充血容量，可用晶体液（如林格氏乳酸钠液）血浆代用品（血代）和白蛋白等（已经60℃，10小时灭活）。既安全，疗效又好，也不宜用血浆。第64页,共105页，星期六，2024年，5月7.血浆中蛋白含量有限，其蛋白半衰期又长（多为21天左右），必须氨基酸含量不多，故不应作为补充营养用，而且目前有疗效可靠的多种氨基酸及肠道外营养疗法等可供选用。第65页,共105页，星期六，2024年，5月8.血浆中免疫球蛋白含量相对低，对于体液免疫功能缺陷或其他免疫功能低下者，不宜用血浆来提高免疫功能，而应该用已经严格灭活处理的静脉注射用人血免疫球蛋白（IVIg）,既安全，效果又好。第66页,共105页，星期六，2024年，5月9.血浆中白蛋白含量相对低，对于低白蛋白血症（急性肝衰竭、腹水等）、新生儿高胆红素血症、汞中毒等不宜用“风险”大的血浆，而应该用安全、效果更好的白蛋白制剂。第67页,共105页，星期六，2024年，5月五、白蛋白的临床应用第68页,共105页，星期六，2024年，5月白蛋白是一种临床用量最大的蛋白制剂，经由乙型肝炎疫苗免疫健康人的血浆或血清，低温乙醇工艺提取，60°C、10小时加热灭活病毒，较安全，不良反应发生率比血浆低得多，用于“扩容”效果好；第69页,共105页，星期六，2024年，5月白蛋白制剂一般纯度为96%以上，制剂浓度有5%、10%、20%和25%，每瓶装量为2g、5g及10g，也有冻干制品每瓶5g和10g。第70页,共105页，星期六，2024年，5月近年发达国家人均消耗白蛋白0.2~0.5g/年，外科用量占2/3，内科占1/3；我国人均消耗白蛋白0.07g/年，不足发达国家的1/3，且内科用量占2/3，外科占1