【头颈】髓母细胞瘤课件.pptVIP

髓母細胞瘤流行病學兒童後顱窩最常見的原發腫瘤。本病好發於15歲兒童，發病高峰為3-7歲。幾乎所有的患者均發生於小腦（94.4%），並且多數（75%）起源於小腦蚓部。若發生於較大兒童或成年人，腫瘤通常偏心生長，位於一側小腦半球。偶可發生於第四腦室（3%）、腦內其他部位。臨床表現由於腫瘤易阻塞第四腦室產生腦積水及顱內壓增高，出現顱內壓增高症狀（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）。小腦症狀：腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現為身體平衡障礙，走路及站立不穩。腫瘤發生在小腦蚓部者，或偏向一側發展者，也會造成不同程度的小腦半球受損症狀，表現有肢體共濟運動障礙。轉移症狀：腫瘤的轉移症狀為本病的一個重要特點,髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，並且可通過腦脊液迴圈沿蛛網膜下腔產生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數也可轉移至大腦的各個部位產生相應症狀。組織病理髓母細胞瘤起源於原始胚胎細胞殘餘，多發生於後顱窩小腦蚓部，少數位於小腦半球。有4個分級亞型，其中以經典亞型最常見，通常表現為腫瘤細胞核圍繞神經元纖維突起成放射狀排列，形成神經母細胞或玫瑰花環，但很少見壞死。其他不常見亞型：?促纖維增生型；?“形成廣泛結節和高級細胞髓母細胞瘤”亞型；?大細胞髓母細胞瘤亞型。WHO良、惡性分級為IV級。CT表現典型髓母細胞瘤CT表現為小腦蚓部高密度，邊界清楚的腫塊。腫塊周圍有低密度水腫環。腫瘤內部常可見囊變（59%）和鈣化（22%）。增強掃描腫塊呈不均勻強化。MR表現典型髓母細胞瘤表現為位於小腦蚓部腫塊，可累及第IV腦室，並引起梗阻性腦積水。T1呈稍低或等信號，而T2信號多變，可呈低、等或稍高信號。若出現囊變，其內可見長T1長T2信號影。腫瘤邊界清楚，周圍可見水腫環。DWI呈高信號，ADC呈低信號。增強掃描後不均勻強化。不典型髓母細胞瘤影像學表現腫瘤多位於大腦半球，邊界模糊，瘤周無血管源性水腫或腦積水。腫瘤內部的囊變壞死更常見，腫瘤內部可有出血灶。增強掃描後不均勻強化，出現柔腦膜播散。鑒別診斷髓母細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤室管膜瘤血管母細胞瘤好發年齡3-7歲9歲6歲左右30-40歲部位小腦蚓部小腦半球第IV腦室底部小腦半球影像學表現邊界清楚的小腦蚓部腫塊，周圍小腦有水腫環，腫瘤內部常可見囊變和鈣化，DWI呈高信號，增強掃描腫塊呈不均勻強化。典型表現為伴有壁結節的囊性病變，占位效應明顯，周圍水腫輕，邊界清楚，DWI信號不高，增強不如髓母細胞瘤。沿腦室塑形生長，腫瘤內囊變及鈣化多見，密度/信號不均勻，DWI信號不高，增強掃描後呈不均勻強化。典型表現為大囊小結節，囊性部分不強化，壁結節強化。