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肾病综合征北京大学人民医院肾内科隋准
肾病综合征的诊断标准1.大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d2.低白蛋白血症:血浆白蛋白30g/L3.水肿4.高脂血症1与2必备,具备3条可诊断
肾病综合征的病因原发性肾病综合征继发性肾病综合征1.感染:乙肝病毒相关性肾炎2.药物、中毒、过敏:3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤4.系统性疾病:SLE,过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变5.代谢性疾病:糖尿病6.遗传性疾病:Alport’s综合征
肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD继发性过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征SLE肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
肾病综合征的病理生理(一)(一)大量蛋白尿:1.肾小球滤过屏障,尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑→血浆蛋白大量漏出2.血浆蛋白大量漏出》近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿
肾病综合征的病理生理(二)(二)血浆蛋白减少1.低白蛋白血症:尿蛋白丢失肝脏代偿合成2.其它蛋白减少(1)球蛋白(2)抗凝和纤溶因子(3)金属结合蛋白(4)药物结合蛋白(5)内分泌结合蛋白
肾病综合征的病理生理(三)(三)水肿1.低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓2.肾脏本身钠水潴留(四)高脂血症肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓→高脂血症
引起原发性肾病综合征
的常见病理类型1.微小病变肾病2.系膜增生性肾小球肾炎3.膜增生性肾小球肾炎4.膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化
引起原发性肾病综合征
的常见病理类型1.微小病变肾病2.系膜增生性肾小球肾炎3.膜增生性肾小球肾炎4.膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化
引起原发性肾病综合征
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引起原发性肾病综合征
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引起原发性肾病综合征
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引起原发性肾病综合征
的常见病理类型1.微小病变肾病2.系膜增生性肾小球肾炎3.膜增生性肾小球肾炎4.膜性肾病5.局灶性节段性肾小球硬化
临床表现一、原发病表现二、循环障碍:低血压、心率快及尿量↓三、代谢异常和电解质紊乱电解质紊乱:低血钾、低血钠及低血钙代谢异常:高血脂
引起NS的肾小球疾病临床病理联系MCDMsPGNMNMPGNFSGS好发年龄儿童青少年35岁青少年儿童及青少年起病方式快急发、隐袭隐袭隐袭隐袭AGNsyn——20%~30%——20~30%——镜下血尿20%IgA~100%,nonIgA70%40%~100%70%肉眼血尿——IgA60%,nonIgA30%___20%20%NS~100%IgA15%,nonIgA30%~80%50~60%50%~75%RF——轻无,重常有出现晚出现早常有其它血栓栓塞C3?肾小管功能?治疗反应好,易复发轻同MCD早期好差充分治疗,可
临床表现一、原发病表现二、循环障碍:低血压、心率快及尿量↓三、代谢异常和电解质紊乱电解质紊乱:低血钾、低血钠及低血钙代谢异常:高血脂。
临床表现四、合并症表现1.感染原因:(1)营养不良(2)免疫功能紊乱(3)激素治疗部位:呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。
临床表现2.血栓及栓塞并发症(1)原因:高凝因素+高粘因素(2)判断指标:ALB20g/L(3)常见病理类型:膜性肾病、膜增生性肾炎。(4)常见部位:肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。
临床表现3.急性肾功能衰竭(1)肾前性急性肾功能衰竭(2)较重的肾脏病理类型(3)双侧肾静脉主干大血栓形成(4)合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。(5)特发性急性肾功能衰竭4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
肾病综合征诊断思路1.判断是否为肾病综合征2.判断是原发性,还是继发性肾病综合征。可根据以下特点除外继发性。(1)年龄特点(2)性别特点(3)临床表现特点(4)病理特点3.做肾活检明确肾脏病理类型
肾病综合征诊断模式1.病因诊断(临床诊断)2.病理诊断3.肾功能诊断
原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征(临床诊断)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药无效激素抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期
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