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血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)呼吸与危重症医学科顾香2017年12月6日
目录13概述实验室检查2临床表现4诊断要点5治疗原则及方案6预后
一概述血小板减少性紫癜:系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血的一类疾病,包括:原发免疫性血小板减少症(ITP)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
一概述TTP是一组微血管血栓-出血综合征,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。首次发作多在成年,女:男=2:1,死亡率10-20%。
一概述—发病机制血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏;血管内皮细胞VWF异常释放;血小板异常活化。
一概述—分类及特点裂解蛋白酶(ADAMTSl3)基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,诱发因素:感染、应激、妊娠等。TTP遗传性获得性特发性继发性因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。主要的临床类型,有抗ADAMTSl3自身抗体。
二临床表现—五联征以皮肤、黏膜为主,严重者可有内脏、颅内出血。出血神经精神症状轻中度贫血,可伴黄疸,反复发作者可有脾肿大。意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等,以发作性、多变性为特点。TTP五联征发热微血管病性溶血性贫血肾脏损害蛋白尿、血尿、管型尿,血尿素氮、肌酐升高、急性肾衰。
三实验室检查1、血常规:不同程度贫血,外周血涂片可见异形红细胞及碎片(1%),网织红细胞,Plt。2、血液生化检查:血清游离血红蛋白、间接胆红素、BUN、Scr、LDH。血清结合珠蛋白。尿胆原(+)。
三实验室检查3、凝血:基本正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。4、血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查:遗传性TTP:ADAMTSl3活性缺乏(活性5%);特发性TTP:ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP:ADAMTSl3活性多无明显变化。5、Coombs试验:阴性。
四诊断要点具备TTP临床表现。典型的血细胞计数变化和血生化改变。血浆ADAMTSl3活性显著降低,在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。排除溶血尿毒综合征(HUS)、DIC、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。
五治疗原则与方案—原则首选血浆置换治疗;其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗;对高度疑似和确诊病例,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑输注血小板。
五治疗原则与方案—方案1、血浆置换疗法:新鲜(冰冻)血浆200ml(或40-60ml/kg),1-2次/日,至症状缓解、Plt、LDH恢复正常后可逐渐延长间隔;无条件行血浆置换/遗传性TTP:输注新鲜(冰冻)血浆20-40ml/kg/d;继发性TTP无效。
五治疗原则与方案—方案2、免疫抑制治疗:甲泼尼龙(200mg/d)或地塞米松(10-15mg/d)静滴3-5d,后过渡至泼尼松(1mg/kg/d),病情缓解后减量至停用;特发性TTP可加用长春新碱等,减少自身抗体产生;复发和难治性特发性TTP可加用抗CD20单克隆抗体,375mg/m2/w,连用4周。
五治疗原则与方案—方案3、免疫球蛋白:适用于血浆置换无效或多次复发者。4、红细胞悬液:适用于贫血症状严重者。5、抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林减少复发。
六预后TTP复发:完全缓解30天后再发生TTP临床表现。TTP复发率约为30%,多出现于首发后1年内。易复发患者:遗传性TTP及抑制物阳性的特发性TTP患者。定期检测Plt和ADAMTS13活性有助于预后判断,对抑制物检测持续阳性者需注意疾病复发。
小结TTP是一组微血管血栓-出血综合征;五联征:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等;化验:贫血,外周血涂片可见异形红细胞及碎片(1%),plt减少,血浆ADAMTSl3活性显著降低;治疗:首选血浆置换,一般禁止输注血小板。
谢谢!2017年12月6日
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