血栓性血小板减少性紫癜【14页】_20224387.pptx

血栓性血小板减少性紫癜;目录;血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）

是一种较少见的以微血管病性溶血，血小板减少性紫癜，神经系统异常，伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的弥散性微血管血栓-出血综合征。;二、发病机制;三、病因与分类;任何年龄都可发病，多为15～50岁，女性多见。

1.出血：以皮肤粘膜为主，严重者可有颅内出血；

2.微血管病性溶血：皮肤、巩膜黄染、尿色加深,可有轻中度贫血；

3.神经精神症状：意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点；

4.肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高，重者可发生急性肾功能衰竭；

5.发热：见于半数病人。

注意：并非所有病人均具有五联征表现;（一）血象

不同程度贫血，网织红细胞升高，破碎红细胞＞2%；血小板计数减少。

（二）血生化检查

间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶升高，血尿素氮及肌酐不同程度升高。

（三）出凝血检查

出血时间延长，APTT、PT及Fib检测多正常。UL-vWF增多。

（四）血管性血友病因子裂解酶活性分析

遗传性TTP：ADAMTS13活性低于5%；

获得性TTP：ADAMTS13活性降低，抑制物阳性。;1.临床表现

特征性的五联征，包括：微血管病性溶血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾损害；血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。

2.典型的血细胞计数变化和血生化改变

贫血、血小板计数显著降低，血涂片镜检发现破碎红细胞、游离血红蛋白增高、间接胆红素增高等。

3.vWF多聚体分析发现UL-vWF

4.血浆ADAMTSl3活性显著降低或检出ADAMTSl3抑制物;1.溶血尿毒综合征(HUS)

2.弥散性血管内凝血(DIC)

3.HELLP综合征

4.Evans综合征

5.系统性红斑狼疮（SLE）

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

7.子痫等;病情凶险，病死率高

对高度疑似和确诊病例，尽快开始积极治疗

谨慎输注血小板，仅适用于危及生命的严重出血;（一）血浆置换和输注新鲜冷冻血浆

血浆置换为首选治疗，采用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，每次2000~3000ml(或40~60ml/kg)，每日1~2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常；

输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆推荐剂量20~40ml/(kg·d)。;（二）其他治疗

1.糖皮质激素；

2.大剂量静脉免疫球蛋白；

3.免疫抑制剂：如长春新碱，环孢素A，环磷酰胺等；

4.抗CD20单克隆抗体。

难治性TTP可定义为：持续性血小板减少（血小板计数100×109/L）或每日血浆置换连续7天后LDH仍然升高。

冷上清、S/D血浆、亚甲基兰（MB）处理过的FFP、强化血浆置换疗法即12小时内置换一次或用双倍体积置换也用于难治性TTP的治疗。

大剂量丙种球蛋白静脉输注未见有效报道；脾切除术：疗效不确切。

另外个案报道认为,输血小板后病情会突然恶化,但当出现大面积出血时不应限制输血小板。

;八、复发;谢谢观看！