自身免疫性疾病.ppt

医学免疫学多发性硬化第32页,共36页，星期六，2024年，5月医学免疫学四、自身免疫病的治疗原则1.预防和控制病原体感染分子模拟、多克隆旁路激活、炎症刺激协同刺激分子表达异常、自身抗原改变、免疫复合物形成第33页,共36页，星期六，2024年，5月2.使用免疫抑制剂环孢菌素A、FK506：抑制T细胞功能硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲喋呤特异性TCR受体拮抗肽医学免疫学第34页,共36页，星期六，2024年，5月3.细胞因子及其受体的抗体或阻断剂 抗TNF-?抗体对类风关有效4.口服自身抗原诱导耐受 医学免疫学第35页,共36页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第36页,共36页，星期六，2024年，5月*自身免疫在许多情况下是属于生理性的，因为在一定限度内的自身免疫反应有助于清除体内衰老退变或畸变的自身细胞成分，并且对免疫应答反应起着调节作用。只是在自身免疫反应超越了生理的限度或持续时间过久，才会造成自身组织损伤和相应的功能障碍，导致疾病的发生。*病理性的自身免疫应答，临床上很多见，与其它疾病相比有哪些特点？*自身免疫病在缺乏持续日照的高纬度地区比较常见;发现动物来源食物的摄入，特别是牛奶的摄入与发病危险增加之间存在着显著的相关关系;维生素D能够防止这些疾病的病程，而且其预防机制是非常相似的。*器官特异性自身免疫性疾病：病变局限于某一特定器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起，如桥病（IDDM）。系统性自身免疫性疾病：病变见于多种器官和组织，系统性红斑狼疮（SLE）为典型代表。*类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis）是一种以关节滑膜炎为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。滑膜炎持久反复发作，可导致关节内软骨和骨的破坏，关节功能障碍，甚至残废。*系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。*强直性脊柱炎（AS）是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物（如克雷白杆菌）与易感者自身组织具有共同抗原，可引发异常免疫应答。是四肢大关节，以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化，以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴，血清阴性脊柱关节病的一种。该病因尚不明确，以脊柱为主要病变的慢性病，累及骶髂关节，引起脊柱强直和纤维化，造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变，属自身免疫性疾病。*究竟什么原因启动了自身免疫，出现了异常免疫应答。它的确切病因目前还不清楚，多认为是多种致病因素作用下，破坏了机体自身耐受状态而导致持久和过度的自身免疫病理过程所致。这些致病因素可概括为外界环境因素和机体方面的因素。

*交感性眼炎是一种特殊类型的眼炎，为眼外伤中最严重的并发症。病人一只眼发生眼球穿孔伤，视力严重下降，另一只未受伤的眼也随后发生了炎症。它是一种特殊的双眼葡萄膜炎。受伤眼称为诱发眼，未受伤眼称为交感眼，交感性眼炎为其总称。交感性眼炎在外伤后的潜伏时间，短者几小时，长者可达40年以上，90%发生在1年以内，最危险的时间在受伤后4～8周。特别是伤及睫状体或伤口内有葡萄膜嵌顿，或眼内有异物更容易发生。*生物、物理、化学（包括药物）等因素**病原微生物与人**免疫忽视（immunologicalignorance）是指对低水平自身抗原不发生自身免疫应答的现象。多克隆激活剂、表达异常增高的协同刺激因子以及细胞因子等使处于免疫忽视状态的自身反应性T细胞激活，辅助B细胞产生自身免疫应答。*针对隐蔽表位的自反应淋巴细胞未经阴性选择发育成熟，随着疾病的发生，*除I型变态反应外，其它各型变态反应导致组织损伤的方式都参与自身免疫反应的致病过程。不同的自身免疫病，造成组织损伤的机制是不同的，有些自身免疫病的组织损伤是多种机制参与的。*抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能（如Graves病），或阻断受体与配体结合，抑制器官功能（如重症肌无力）。*以骨骼肌进行性无力为特征的疾病，机体内出现抗乙酰胆碱受体的自身抗体*区别于胰岛素依赖型糖尿病，相同点是临床表现都是高血糖，不同是自身抗体或自身反应T细胞不同*由抗基底膜Ⅳ胶原自身抗体启动的免疫应答，导致肾炎和肺部出血。约40%发肺出血，与吸烟有关