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急性粒细胞缺乏症（精品）

急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症概述急性粒细胞缺乏（acuteagranulocytosis）是较中性粒细胞减少更为严重时的表现，系指突然发病，粒细胞严重减少，绝对值＜0.5109/L，伴发热感染为特征的综合征。

1922年Schultz首先报道6例，以后研究认为这种综合征存在多数患者。

急性粒细胞缺乏与接触药物有关，如氨基比林等，起病急骤，患者畏寒或寒战，高热、头痛、衰弱，常伴口腔黏膜、牙龈、舌、软腭，以及咽部发生坏死性溃疡，覆以灰色或绿黑色假膜。

直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。

颌下、颈部淋巴结往往肿大，少数病例有黄疸及肝、脾大。

在无有效抗生素的年代，急性粒细胞缺乏患者病死率可高达70%～90%，严重病例往往在发病后3～9天死亡。

如患者有嗜睡、意识不清、极度衰竭、休克、黄疸、组织坏死、脏器重度炎症或脓肿、外周血粒细胞几乎完全缺乏、骨髓中性粒细胞增生重度减低者预后不佳。

年老患者的病死率较年青者高。

目前由于采用无菌隔离措施，新的有效的广谱抗生素及造血生长因子的应用，已使病死率明显下降。

疾病名称急性粒细胞缺乏英文名称acuteagranulocytosis别名急性粒细胞缺乏症；维-舒二氏病分类血液科gt;白细胞疾病gt;白细胞减少症ICD号D72.8急性粒细胞缺乏的病因急性粒细胞缺乏与接触药物有关，其中尤以氨基比林为多见。

至今发现除氨基比林外，保泰松、磺胺类、硫氧嘧啶类等偶尔也可引起。

发病机制急性粒细胞缺乏的发病机制目前认为是免疫介导所致的药物反应：

由于药物致敏的患者所产生的抗中性粒细胞抗体不仅使粒细胞迅速破坏，也可直接损伤骨髓中粒系细胞各个阶段，使之生成障碍，分布异常，最后导致粒细胞严重缺乏。

急性粒细胞缺乏的临床表现急性粒细胞缺乏起病急骤，畏寒或寒战，高热、头痛、衰弱，常伴口腔黏膜、牙龈、舌、软腭，以及咽部发生坏死性溃疡，覆以灰色或绿黑色假膜。

直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。

颌下、颈部淋巴结往往肿大，少数病例有黄疸及肝、脾大，病情进展可引起肺部或其他部位感染，直至败血症。

与其他粒细胞缺乏一样，感染病灶的炎症浸润可不明显，脓液很少形成。

约10%患者出现皮疹。

急性粒细胞缺乏的并发症急性粒细胞缺乏的主要并发症为感染，严重者可并发败血症。

实验室检查外周血白细胞总数在2.0109/L以下，粒细胞绝对值低于0.5109/L更多见。

分类中粒细胞只占1%～2%，甚至更少。

粒细胞核呈固缩，胞质中出现空泡及粗大颗粒，淋巴细胞及单核细胞相对增多，红细胞及血小板一般正常。

当恢复期时，外周血白细胞数增加，有时超过正常值几倍，并出现早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞，呈现类白血病反应。

骨髓检查呈现增生中度低下或活跃，红细胞系及巨核细胞系正常，粒细胞系的中幼粒阶段以下显著减少，易误认为是成熟停滞，有时粒细胞系增生极度低下，仅见少数原粒及早幼粒细胞。

浆细胞、淋巴细胞及网状细胞可增多。

急性粒细胞缺乏的诊断根据突然发病、粒细胞缺乏、有某种药物接触史，以及骨髓象特征等，一般不难诊断。

鉴别诊断当骨髓中早幼粒细胞相对增多时，须与急性白血病鉴别。

此外，有些药物引起急性再生障碍性贫血，常先出现粒细胞缺乏，继之全血细胞减少。

急性粒细胞缺乏的治疗停止接触有关药物从病史中尽可能找出引起粒细胞缺乏的药物，并立即停止接触。

感染的防治患者应进入层流室进行隔离，层流室的一切物品必须完全消毒。

患者要进无菌饮食，医务人员进入层流室必须作好消毒准备。

层流室每天要用紫外线及消毒液灭菌。

患者每天用1∶2000氯己定（洗必泰）漱口及口服肠道不吸收的抗菌药物以抑制内源性细菌感染，如诺氟沙星0.2g，3次/d。

如已发热，常提示感染已经发生，65%～70%为细菌感染，应作血、尿、痰等需氧及厌氧细菌培养及药敏试验。

较常见的细菌为革兰阴性菌如：

大肠埃希杆菌、克雷白肺炎杆菌、铜绿假单胞菌及变形杆菌；革兰阳性菌如：

金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌属；偶尔也有厌氧菌感菌感染。

因此，在病因菌未找出之前，应选用能覆盖革兰阳性和阴性菌包括铜绿假单胞菌的抗生