骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国共识ppt课件【71页】.pptxVIP

主要内容;骨髓增生异常综合征（MDS）;;4;中国MDS流行病学调查数据有限;MDS患者5年相对生存率较低;主要内容;评价铁超负荷程度：血清铁蛋白（SF）水平、累计输血量和器官功能（心、肝、胰腺）

i(17q)/t(17p)、

2014;35(11):1042-8

外周血：如果达到血液学改善（HI），应同时注明

2012;120(12):2454-2465

Haematologica.

CD34免疫组化染色显示原始细胞略有增加，显示肿瘤状态

2008年WHO推出了修订的MDS分型方案（WHO2008），MDS患者均应按照WHO2008分型方案进行诊断分类。

或幼稚粒细胞出现Auer小体

IPSS：中危-2、高危

推荐MDS患者接受地西他滨治疗4~6个疗程后评价治疗反应，有效患者可持续使用。

免疫抑制剂（CSA/ATG）

血小板计数（×109/L）

2014;35(11):1042-8.

AnnHematol.

输RBC、祛铁、EPO±G-CSF

不考虑骨髓细胞增生程度和形态学

b：如果骨髓中原始细胞5%,外周血中2%-4%，则诊断为RAEB-1。

2014;35(11):1042-8.

MDS患者按预后分组系统分为相对低危组和相对高危组，根据不同危度的治疗目标，针对患者特征选择疗效更好的治疗方案，实现患者最佳的受益;MDS的诊断标准;MDS的辅助诊断标准;需要与MDS鉴別的因素或疾病;诊断方法;;细胞形态学检测;外周血和骨髓中细胞发育不良的特征;核出芽

核间桥

核碎裂; 核分叶减少

不规则核分叶增多

颗粒减少或无颗粒;小巨核细胞;;骨髓病理活检;Gomori银染色;CD34免疫组化染色显示原始细胞略有增加，显示肿瘤状态

红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系中发育异常

②遗传学分析提示存在明确的单克隆细胞群；

单纯5q-异常的症状性贫血患者：推荐来那度胺

粒细胞胞质低颗粒/脱颗粒

IST即抗胸腺细胞球蛋白单药或联合环孢素治疗，可考虑用于具备下列条件的患者：

MDS重现性染色体异常发生率

仅治疗前HGB≤90g/L且需红细胞输注者才纳入红细胞输注疗效评估

根据指征筛选的症状性贫血患者：推荐免疫抑制治疗

预激方案为小剂量阿糖胞苷（10mg/m2，每12h1次，皮下注射，×14d）基础上加用G-CSF，并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。

假Chediak-Higashi颗粒

AnnHematol.

（20个染色、分散良好的中期分裂相）

2014;35(11):1042-8.

单核细胞1x109/L

2014;35(11):1042-8.

骨髓：原始细胞≤5%且较治疗前减少≥50%

IPSS-R危险度分类：极低危：≤1.

治疗前PLT20×109/L者，净增值≥30×109/L；

2013Oct24;122(17):2943-64.

去甲基化治疗（地西他滨/阿扎胞苷）;;细胞遗传学检测;常见染色体异常的发生率;FISH检测应用的时机;;流式细胞术检测;单核细胞1x109/L

血液学改善（疗效必须维持≥8周）

骨髓原始细胞比例5%

细胞遗传学检测FISH检测

MDS化疗患者的生存获益很大程度上取决于患者的细胞遗传学

中等：7q-，+8，+19，i(17q)，其他1个或2个独立克隆的染色体异常；

细胞遗传学检测FISH检测

或幼稚粒细胞出现Auer小体

2007;109(1):52-7；

循环或骨髓中原始细胞数目增加，

外周血：如果达到血液学改善（HI），应同时注明

骨髓原始细胞比例5%

假Chediak-Higashi颗粒

2013Oct24;122(17):2943-64.

骨髓原始细胞≥11%，属于IPSS-中危2

极差：复杂异常（3个）。

骨髓原始细胞回升至治疗前水平

流式细胞学分子生物学

i(17q)/t(17p)、

外周血：如果达到血液学改善（HI），应同时注明;小结：MDS的诊断方法;骨髓增生异常综合征;FAB分型;WHO（2008）分型;MDS2008年WHO修订分型;2014;35(11):1042-8

IPSS：中危-2、高危

MDS患者应用支持治疗的指征

主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征，特別是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞比例、Auer小体及外周血单核细胞数量，

④MDS常见染色体异常

MDS重现性染色体异常发生率

铁超负荷→输血依赖/allo-HSCT患者生存↓

红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系中发育异常

（20个染色、分散良好的中期分裂相）

骨髓原始细胞5%，核型正常或+8，（骨髓低增生）

无进展生存：病情进展或死于MDS

需要与MDS鉴別的因素或疾病

一系或多系发育异常细胞10%同时伴细胞遗传学异常