间质病的分类【27页】.pptx

弥漫性实质性肺疾病的分类与特发性肺间质纤维化呼吸内科高蓉

弥漫性实质性肺疾病的定义弥漫性实质性肺疾病（DiffuseParenchymalLungDiffuse，DPLD）也就是通常所说的“间质性肺疾病”，大约包括200种，是间质性炎症、肉芽肿性炎症或是纤维化的组合。这些疾病不仅影响肺间质，还包括胸膜，气道，血管、肺泡细胞上皮以及细支气管的所有的解剖结构。所以，我们更倾向于将其命名为弥漫性实质性肺疾病。——Non-NeoplasticDisordersoftheLowerRespiratoryTract

肺实质与肺间质的概念肺实质是指各级支气管及肺泡结构肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间，终末气道上皮以外的支持结构，包括血管及淋巴组织正常的肺间质主要包括两种成分：细胞和细胞外基质——第七版内科学

DPLD的分类

特发性间质性肺炎分类临床放射线病理诊断组织类型特发性肺间质纤维化（IPF）寻常型间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）：细胞型和纤维化型隐源性机化性肺炎（COP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（RB-ILD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）不能分类的间质性肺炎——美国胸科协会/欧洲呼吸病协会

特发性肺间质纤维化

（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）特发性肺纤维化是一种原因未明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，病理上呈现寻常型间质性肺炎（UIP）的组织学征象（需要注意的是：UIP虽然是IPF的病理特征，但是二者不是同义词，因为UIP还可见于肺类风湿病、石棉肺、药物相关肺炎）、肺功能显示限制性通气功能损害和（或）换气功能障碍、高分辨率CT显示周围性分布、以两肺底更显著的粗大网格状改变伴有蜂窝肺形成。

高分辨率CT表现

IPF的流行病学近二十年发病率逐步增加，治疗乏策。美国年发病率男性10.7/10万人，女性7.4/10万人，日本IPF的死亡率是男性3.3/10万人，女性2.5/10万人。中国尚无明确的流行病学调查资料，但就临床经验来看正在逐年的增加。诊断后的存活时间平均为3.2-5.0年，几乎与恶性肿瘤无异！！！（肺癌的死亡率男性21.96/10万人，女性8.74/10万人）

寻常型间质性肺炎大体：1、沿着叶间裂的瘢痕反应使脏层胸膜表面呈现铺路石样表现，肺总容积变小。2、切面呈现为典型的以下叶为著的弥漫的肺实质纤维化,胸膜下和叶间裂为著。纤维化不规则，与正常组织相间隔。

寻常型间质性肺炎的镜下特征主要特征1、侵犯肺实质2、通常在胸膜下、间隔旁和/或者支气管周围分布3、致密的纤维化引起肺脏结构改变，通常为蜂窝样的纤维化4、纤维母细胞簇散在于致密瘢痕的边缘5、间质轻到中度的炎细胞浸润

少见现象局部肺泡上皮细胞聚集淋巴结增生平滑肌增生血管中、内膜增厚细支气管化生轻到中度的胸膜炎II型肺泡上皮细胞增生胸膜下脂肪组织化生鳞状上皮化生扩张的胸膜和叶裂淋巴管肺泡中性粒细胞胆固醇结晶少有的间质或者肺泡嗜酸性粒细胞化生的骨质或者钙盐沉积上皮细胞胞质内的玻璃样变局灶性的肺泡蛋白沉积胸膜下肺大疱

相关的阴性表现

缺少其他间质性肺病的急性病灶（结节病及朗格汉斯组织细胞增多症）缺少显著的间质慢性炎细胞浸润肉芽肿:不显著或者缺如缺乏实质的无机粉尘定植（石棉片段[除外炭黑颗粒]）

镜下表现1图1.局限的胸膜下纤维化由致密胶原瘢痕组成，形成肺脏结构重建和小囊状改变。间质轻度慢性炎细胞浸润，少量淋巴组织聚集。瘢痕区域的表面可见有支气管上皮增殖

2、纤维化分为两种主要的类型1)致密的瘢痕和蜂窝。2）成纤维细胞集中分布于瘢痕的边缘。图2、致密纤维组织引起肺脏结构重建导致肺泡塌陷，囊腔或者蜂窝出现。致密纤维组织含有丰富的胶原组织，胶原三色染色表现为强阳性。图3、纤维母细胞的聚集处由疏松结缔组织含有少量胶原纤维的基底内的肌纤维母细胞组成，Movat染色显示纤维母细胞聚集（绿色）。

3、瘢痕周围可见有显著的平滑肌增殖

4、显著的血管内膜和中膜增殖

组织表现5、蜂窝组织在纤维镜下的囊内可能是空的或者包含有浆液或