血栓性血小板减少性紫癜.ppt

血浆置换获得性TTP正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。第31页,共52页，星期六，2024年，5月PE需要的血浆为患者血浆容量的1.0～1.5倍/天，约2000ml/d。若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。第32页,共52页，星期六，2024年，5月缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。第33页,共52页，星期六，2024年，5月选择PE，PLT计数回升较快，且没有新的神经系统事件发生，减轻肾脏负担。有着更高的反应率，死亡率较低。有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。PE和血浆输注相比：第34页,共52页，星期六，2024年，5月预测TTP急性期PE反应的因素患者年龄、血红蛋白、发病时的发热表现血小板计数、血清LDH抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。第35页,共52页，星期六，2024年，5月血浆置换的风险溶血、中心静脉置管局部血肿置管周围血栓形成、静脉血栓细菌和真菌感染，可达30％，导管源性败血症发热、超敏反应、肺水肿传染性疾病如肝炎等低血压第36页,共52页，星期六，2024年，5月免疫抑制剂特发性TTP与抗vWF-CP自身抗体引起的免疫异常有关，PE见效迅速，维持时间短，而免疫抑制治疗可以达到持续的缓解状态。可以考虑①糖皮质激素，如强的松：1～2mg/kg/d，缓解后逐渐减量至停药；或者甲基强的松龙：1.0/d×3d。第37页,共52页，星期六，2024年，5月②化学药物对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用：长春新碱，2mg/w×4w，联合其它药物如阿司匹林/双嘧达莫等可缩短达缓解时间。环磷酰胺硫唑嘌呤CHOP方案等第38页,共52页，星期六，2024年，5月③抗CD-20单抗（美罗华）预防复发、清除抗－ADAMTS13、恢复蛋白酶活性。尚需大规模临床研究证实，价格昂贵，也有可能发生不良反应。第39页,共52页，星期六，2024年，5月脾切除不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后复发的患者仍是非常重要的。腹腔镜－脾切除对于TTP患者的机体损伤小，能快速恢复，目前开展中。第40页,共52页，星期六，2024年，5月抗血小板药物不增加血浆置换的效果。血小板数量减少时可能增加出血的风险。血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。单抗－7E3F(ab’)2：针对血小板GPⅡb/Ⅲa受体，抵抗微血管溶血性贫血及微血栓性肾衰第41页,共52页，星期六，2024年，5月血小板输注可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施。第42页,共52页，星期六，2024年，5月护理第43页,共52页，星期六，2024年，5月护理诊断组织完整性受损：出血与血小板减少有关体温过高与组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关有感染的危险：与激素治疗有关潜在并发症：颅内出血，急性肾衰竭，休克恐惧：与血小板减少、随时有出血的危险有关活动无耐力：与贫血引起全身组织缺氧有关知识缺乏第44页,共52页，星期六，2024年，5月受损：出血与血小板减少有关组织完整性出血情况的监测：应注意观察病人出血的发生、发展或消退情况，特别是出血部位、范围和出血量。还应注意病人的自觉症状、情绪反应、生命体征及神志变化、血小板计数等，及时发现新发出血或内脏出血，若Plt＜20×109，要警惕脑出血，如有出血及时通知医生。正确遵医嘱给药，并注意药物不良反应的观察和预防第45页,共52页，星期六，2024年，5月减少活动，避免可造成身体受伤害的因素避免使用可引起血小板减少药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等保持大便通畅避免剧烈咳嗽第46页,共52页，星期六，2024年，5月体温过高与组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关卧床休息，减少机体的消耗补充营养