艾美赛珠单抗应用于1例重型血友病A患者围手术期的护理管理体会.docx

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艾美赛珠单抗应用于1例重型血友病A患者围手术期的护理管理体会

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引文：

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要表现为关节、肌肉的自发性出血，也可有消化道、泌尿道、中枢神经系统等部位的出血。此外，外伤后或手术后延迟性出血也是本病的特点之一[1]。目前A型血友病比较成熟且标准的治疗方案为外源性输注重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂的替代治疗。然而，该方案不仅治疗成本高昂，而且还容易诱导FⅧ抑制物的产生，同时其半衰期较短，需要频繁建立静脉注射通路，因此非因子药物治疗应运而生[2]。其中，艾美赛珠单抗（Emicizumab）作为其代表药物，已被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration，FDA）批准用于有或无抑制物产生的血友病儿童和成人患者的预防性治疗，它是一种双特异性单克隆抗体，通过模拟FⅧa的辅因子功能，同时桥接FⅨa和FⅩ，使FⅩ在没有FⅧ的情况下得以继续激活，导致剂量依赖性地缩短活化部分凝血活酶时间（ActivatedPartialThromboplastinTime，APTT）并增加凝血酶的生物合成，但其不会引起正常人实验室指标和临床表现上的高凝状态[3-7]。结合多项国际临床研究结果可知，艾美赛珠单抗在药代动力学、药效学、安全性、有效性和耐受性方面具有良好表现，且较长的半衰期可以减少患者皮下注射的频率，从而显著减轻血友病患者的疾病负担，提高患者的生活质量[2]。但需要注意的是，应尽量避免同时使用活化凝血酶原复合物（ActivatedProthrombinComplexConcentrate，aPCC），因研究证实大剂量的aPCC在艾美赛珠单抗存在的情况下会导致过量的凝血酶产生，因而发生血栓或血栓性微血管病事件（ThromboticMicroangiopathy，TMA）的风险会相应增加[6]。

随着社会经济和人们生活水平的提高，我国泌尿系结石的发病率呈现逐年增长的趋势，其主要表现为腰腹部疼痛、排尿困难、血尿、脓尿等，如不及时就诊且干预治疗，可能引发急性或慢性肾衰竭，严重威胁患者的健康及生命安全[8]。使用艾美赛珠单抗维持治疗的血友病患者因泌尿系结石行手术治疗的案例在国内报道较少，必须要由有经验的血液科专科医生、泌尿外科专科医生和专科护理人员以及出凝血实验室技术人员等组成多学科协作诊疗团队（Multi-DisciplinaryTeam，MDT），以保障患者围手术期的各项指标评估、手术方案的确定与顺利实施以及术后的康复等。在MDT成员的合作下，我院于2021年5月25日完成广东省首例重型血友病A患者在规律使用艾美赛珠单抗维持治疗的同时于全麻下行“经输尿管软镜右肾结石钬激光碎石+右侧输尿管镜检、输尿管扩张-右侧D-J管留置术”，现将围手术期护理管理的体会总结如下。

关键词：血友病；泌尿系结石；艾美赛珠；钬激光碎石术；D-J管；护理管理

1.临床资料

患者，男性，33岁，2013年确诊重型血友病A型，无抑制物阳性史，既往使用重组性和人源性凝血因子Ⅷ按需治疗，2017年因血友病性关节病行“左膝关节置换术”。自2018年8月开始规律使用艾美赛珠单抗维持治疗，出血次数较前明显减少。此外，患者既往有多年高血压病史，目前规律口服厄贝沙坦降压治疗，自诉血压控制良好。患者于2021年3月无明显诱因出现右侧腰腹部阵发性钝痛，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒、发热，于我院完善腹部平片提示：右输尿管结石、双肾结石。泌尿系彩超提示：右侧输尿管上段结石伴扩张，右肾轻度积液，右肾结石；左肾多发结石，左肾局限性积液。体格检查：右侧肾区叩痛明显，余心肺腹查体未见明显异常。患者腰腹痛症状明显，有行外科手术指征，遂于2021年5月25日在全麻下行“经输尿管软镜右肾结石钬激光碎石+右侧输尿管镜检、输尿管扩张-右侧D-J管留置术”，术程顺利，术后予心电监护、抗感染、止痛等治疗，于2021年5月28日拔除尿管后出院，6月18日返院拔除D-J管。

2.护理体会：

2.1术前MDT讨论：

MDT成员由血液科出凝血疾病亚专科医生、泌尿外科专科医生和出凝血实验室技术人员等组成。

血液科：（1）对患者凝血功能的正确评估是手术成功与否的重要前提。由于艾美赛珠单抗不需要活化FⅧ即可直接将FⅨa和FⅩ结合，进而启动凝血，因此基于FⅧ活化的传统凝血试验检测方法并不适用于艾美赛珠单抗使用者的凝血功能评估。例如，根据既往研究报道，少量的艾美赛珠单抗即可使APTT结果显著缩短，一般短于或处于正常范围值的下限[9]，本例患者术前测得APTT值为20.2s（正常范围为22.7-31.8s）。另外，传统FⅧ活性和抑制物滴度的检测均基于APTT试验，如