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小儿甲状旁腺功能减退症--第1页
小儿甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减低症(hypoparathyroidism)简称甲旁低。是由
于甲状旁腺发育不全,激素分泌不足,代谢与合成障碍,或功能障碍,
或结构异常缺乏生理功能,靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临
床上以低血钙、手足搐搦和高血磷为其特点。
小儿甲状旁腺功能减退症的病因
(一)发病原因
根据发病时间、有无家族史及伴发疾病等,甲旁低病因分类如下:
1.暂时性甲旁低
(1)新生儿早期甲旁低。
(2)新生儿晚期甲旁低。
2.甲状旁腺发育不全
(1)胸腺和第Ⅲ、Ⅳ腮弓缺陷(DiGeorge综合征)。
(2)染色体异常(特别是22P染色体)。
(3)母亲接受131I治疗后致甲旁低。
(4)母患糖尿病,酒精中毒。
(5)单纯发育不全。
3.家族性甲旁低
(1)X链锁遗传。
(2)常染色体显性遗传。
4.特发性甲旁低
(1)自身免疫性甲状旁腺炎。
(2)先天性甲状旁腺发育不全。
5.外科性甲旁减
任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,
均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而
引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经
验而有差异。大多为暂时性甲旁减,于术后数天至数周甚至数月发病。
6.功能性甲旁减
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(1)镁代谢异常:镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、
选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、
长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放
(而非合成)受抑,并可使外周组织产生对PTH的抵抗性,因而可伴发
低钙血症。
(2)高钙血症的孕妇,其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制,可
引起新生儿一过性的甲旁减,一般可于1周内恢复正常。
7.药物性甲旁减
肿瘤化疗,特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。
有证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢,在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时,也
可发生PTH减少及低钙血症。
8.甲状旁腺素在靶器官缺乏反应(给外源PTH尿中CAMP对PTH
缺乏反应为假性甲旁低Ⅰ型,尿中CAMP对PTH有反应为Ⅱ型)。
9.甲状旁腺瘤患者,其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制,于腺
瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。
10.其他:无机磷过高、维生素D缺乏、降钙素增高(甲状腺髓样
癌)、甲状旁腺激素无作用(假性甲旁低)、含铁血黄素沉着症等
(二)发病机制
1.发病机制
(1)新生儿早期甲旁低:正常情况下,新生儿出生时脐血PTH
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