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结缔组织病并间质性肺病的治疗
吡非尼酮的地位
间质性肺炎（IIP)分类(2013)
AmJRespirCritCareMed,2013,188:733-748.
结合病理和病程：
主要IIP：
⬤慢性
Idiopathicpulmonaryfibrosis（UIP）
Idiopathicnonspecificinterstitialpneumonia（NSIP）
⬤吸烟相关
Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease
（RBILD）
Desquamativeinterstitialpneumonia（DIP）
⬤急性或亚急性
Acuteinterstitialpneumonia（AIP）
Cryptogenicorganizingpneumonia（COP）
罕见IIP：
⬤Idiopathiclymphoidinterstitialpneumonia（LIP）
⬤Idiopathicpleuroparenchymalfibroelastosis（PPFE）
不能分类IIP
胸膜肺弹力纤维增生症
PleuroParenchymalFibroElastosis(PPFE）
⬤成年人（中位年龄57岁），
无性别偏向。
⬤约50%出现反复感染。
⬤有家族ILD和非特异性自身抗
体。
⬤60%患者疾病进行性进展，
40%患者死亡。
HRCT：胸膜增厚合并牵拉性
支气管扩张，结构扭曲和上
肺叶容积缩小。
病理：胸膜和胸膜下肺实质纤
维化。
除UIP外，其它均需病理诊断
典型UIP可能UIP不符合UIP
(allfourfeatures)(allthreefeatures)(anyofthesevenfeatures)
胸膜下,基底部为主胸膜下,基底部为主上,中肺野为主
支气管血管周围病变明显
网格状阴影网格状阴影
明显的磨玻璃影
蜂窝伴有或不伴有牵拉性支
较多的小结节影
气管扩张
缺少列表中不符合UIP的表散在的囊性影
缺少列表中不符合UIP的表
现(第三列)弥漫性马赛克征/气体
现(第三列)
分布不均
支气管肺段或叶实变
Subjectedtoexternalreview
UIP可能UIP不符UIP
从病理分型看治疗的选择
吡菲尼酮的治疗地位
急性间质性肺炎AIP
弥漫性分布的双侧气腔实变影，
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