傅健解读重症肌无力分型大纲课件.pptVIP

重症肌无力的分型北京华科痿证研究院—傅健

一、综述（一）定义重症肌无力(MG)是一种神经性疾病，临床上主要表现n为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解，它是一种自身免疫性疾病。由于抗体作用在神经肌肉接点，使功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致神经肌肉传导障碍，神经肌肉接点发生这种自身免疫性疾病的原因和机理尚未清楚。MG的发生率大约0.5～5/10万，可发生在任何年龄，女性好发于20-30岁，男性多发生于50岁以上，一般说女性多于男性（3：2），但有的报道男性多于女性。

（二）临床分型1.传统的分型方法：①眼肌型：此型较多见，表现为眼外肌麻痺，可自行缓解，门诊此型占73.4%，儿童多见，预后较好。n②延髓型，主要是构音有障碍和吞咽困难，此型病人较重，门诊占4.72%。n③全身型：四肢躯干肌无力，可能发生呼吸麻痺而死亡，门诊占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多见。n

（2）改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累，肾上腺皮质激素有效，预后好。nII型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗好，预后好。nIIa型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外n肌无力，一般无咀嚼、吞咽和构音困难，生活能自理，对药物治疗反应及预后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外n肌无力，一般有咀嚼，吞咽和构音困难，生活难自理，对药物治疗反应和预后一般。

III型（重度激进型）：急性起病，进展较快，多于数周或数月后出现球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年内出现呼吸麻痺，对药物治疗反应差，预后差。nnnIV型（迟发重症型）：潜隐性起病，进展较慢，多于2年内逐渐由I、IIa、IIb型发展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出现呼吸肌麻痺者属此型，对药物治疗反应差，预后差。V型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人起病半年如果即出现肌肉萎缩，因长期肌无力出现肌肉萎缩者不属此型。

３.MGFA分型2000年美国重症肌无力协会（MGFA）提出新n临床分型，比Osserrman分型更细致客观MGFA临床分型n

二、MG外科治疗理论依据1.研究表明，用抗人T细胞单克隆抗体OKT系列测定病人外周血淋巴细胞亚群，发现MG病人OKT4/OKT8比例失调，切除胸腺后，这种比例失调可部分得到纠正。2.文献报道，胸腺切除手术后，可使乙酰胆碱受体抗体（AchRab）值明显低于术前水平，但尚有争议。3.胸腺切除，去掉了促进自身免疫反应的胸腺素的来源。4.由于病理胸腺内干细胞分化肌原细胞，并作为一种抗原，使T细胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反应的抗体发源地。

5.Lerinson实验研究证明，MG患者的胸腺是B细胞的活化部，切除了胸腺去掉了胸腺内合成AchRab的结构。6.MG采用药物治疗者，在发病十年内死亡率达40%，Buckinghau（1976）进行胸腺切除与单纯药物治疗长期对比研究，结果证明胸腺切除者明显优于药物治疗组。7.临床资料表明，胸腺切除后5年，MG的缓解和改善率可达90%。8.临床已经发现，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病症状可见改善。

三、手术适应证选择自1941年Blalock等报道胸腺切除以来，很多n报道均显示胸腺切除对治疗MG有很好的疗效，但到目前为止胸腺切除治疗MG的手术适应证尚无统一标准，目前据文献记载大约有以下几种意见：

1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型MG病人均应早期实施胸腺切除术。nn2.所有成人MG病人，一旦发展为全身型，应尽快做胸腺切除术，特别是＜55岁的病人，但年龄并不是手术的禁忌证。

3.单纯眼肌型是否手术有争议，有学者认为眼肌型MG不危及生命，又有自然缓解的可能，况胸腺切除治疗单纯眼肌型临床效果不及全身型，对单纯眼肌型不要手术治疗。Nieto及Masaoka认为胸腺切除对单纯眼肌型有效，随手术时间的延长，其效果越来越好。国内郭占林等报道，对单纯眼肌型，尤其是病情有向全身型发展倾向（约占80%）的应积极手术治疗。单纯眼肌型药物不能控制者亦应手术治疗，眼肌型术前不能排除小胸腺瘤，故要手术治疗。n

4.小儿眼肌型MG病例药物治疗无效后也应手术治疗，但有人提出对10岁以下的MG病人决定手术要慎重。nn5.刘会平等提出，有下列情况者均应建议手术治疗：（1）服用药物效果不佳；（2）无法承受药的副作用；（3）合并胸腺瘤时。并提出初期临床症状轻，可服药物治疗，一旦病情加重或发展为全身型，则建议手术治疗。6.范士志等提出，除年龄过大，全身情况较差或单纯眼肌型外，均应早期手术治疗。n

三、围术期处理（术前准备）1.术前一般项目的常规检查及化验检查，胸部nX线，CT或MRI检查。2.肺功能检查国内文献报道，肺通气功能与n术后危象发生有密切关系，