胆固醇肺炎疾病详解.docxVIP

1

疾病名：胆固醇肺炎

英文名：cholesterolpneumonia缩写：

别名：胆固醇性肺炎疾病代码：

ICD：J18.8

概述：该病为少见病例，到1997年，国内文献才27例。流行病学：国内文献不多，流行病学无资料。

病因：该病是胆固醇长期沉积在肺内引起的一种慢性炎症。其病因及发病机制尚不十分清楚。大致可分为原发及继发两种。继发者可因肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗后、粉尘刺激和重度吸烟等引起。范氏总结国内文献共27例中12例属继发性，15例属原发性。

发病机制：有的报告肺泡内有胆固醇结晶，有的报告肺泡内有很多泡沫细胞，李氏等认为这是一回事。他们的病例是肺泡内有大量胆固醇结晶。据Corrin等研究，当Ⅱ型肺泡上皮细胞受某些刺激时，则形成的同心环状嗜锇小体增多，排出至肺泡腔后被巨噬细胞吞噬成泡沫状细胞，细胞破坏后则形成胆固醇结晶。在慢性炎症病例，细支气管黏液分泌淤积等，促进了胆固醇结晶较多出现。李氏的病例中可见肺泡壁上皮细胞内含有大量重折光的脂质，其肺泡腔却不一定有，也支持胆固醇系由该上皮产生的见解。其全身脏器并无动脉硬化等脂质沉淀现象，说明不是全身胆固醇过高引起的。

临床表现：国内文献的27例中，男23例，女5例(加上了范氏的1例)，男女比例为4.6∶1，年龄8～66岁，40岁以下3例，死亡1例。27例经手术，1例经尸检确诊为该病。

咳嗽、咳痰24例，胸痛23例，痰中带血17例，发热8例，呼吸困难3例，进行性消瘦1例。

体征为病变部位呼吸音减弱，固定湿性啰音，余无异常。

并发症：可发生脂肪栓塞和脂质累积症。

实验室检查：部分患者血清胆固醇值正常。

其他辅助检查：X线胸片见肺部块影14例，从(2cm×2cm)～(8cm×11cm)大小的

2

都有，部分边缘清楚，部分边缘不清，少数有分叶、毛刺征。3例有肺门淋巴结肿大，肺实变影9例，呈斑片状阴影，密度不均，边缘模糊；肺不张3例；肺空洞1例，为偏心脏壁空洞。病变部位在右肺21例，左肺6例，双肺弥漫病变1例。纤维支气管镜检查的3例为慢性炎性病变。

诊断：本病的少见及特殊性的临床表现使本病误诊率很高。文献的27例误诊为肺癌19例，肺良性肿瘤1例，结核球1例，炎性包块1例，肺内畸胎瘤1例，乳腺癌肺转移1例，慢支合并肺感染1例。范氏的1例初有右侧胸腔积液，曾以结核性胸膜炎行抗结核治疗40天。后出现8cm×11cm的肿块，且内有2cm×4cm不规则透亮区，又拟诊肺内畸胎瘤。

CT诊断有意义之处不在形态上，而是在CT值上，CT对脂质结构有较强的分辨力。胆固醇肺炎的CT值近于-150～60HU的脂质密度，而肺癌的CT值在57~147HU之间。所以CT对诊断大有裨益。

本病的确诊恐怕还要靠能取得足够大标本的创伤性技术，如开胸、开窗、胸腔镜取标本。经支气管肺活检往往取的标本小，而无法确诊本病。

即使是手术标本也需慎重对待，有人观察100例肺癌的癌旁组织中，有28例符合胆固醇肺炎改变，其中以腺癌癌旁最多，有19例，次为未分化癌癌旁，是5例。刘氏的9例胆固醇肺炎中术前支涂为鳞癌细胞，手术标本肺切面仅有胆固醇肺炎表现，只是第2次取材时，在支气管腔内黏膜突起上又发现阳性组织。

鉴别诊断：须与肺纤维化和支气管肺癌相鉴别。治疗：

1.对症处理。

2.胆固醇肺炎以手术切除为主。

预后：弥漫性者因易感染无办法治愈，预后差。

预防：对于卧床不起或患有脑血管疾患，尤其吞咽困难或咳嗽反射减弱的患者，以及老人慎用油质化合物和药物，尤其当使用后出现呼吸道症状时应终止使用。循证医学：