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疾病名:假麦格综合征
英文名:Pseudo-Meigsyndrome缩写:
别名:假性梅热综合症疾病代码:
ICD:D27
概述:本征系指由于盆腔肿瘤伴发腹水和胸腔积液,并且肿瘤切除后腹水及胸腔积液仍不一定消失的一种综合征。
流行病学:1937年Meig和Cass二人详细阐述了7例麦格综合征后,1954年Meig在obstetGynecol杂志上提出了假麦格综合征。1968年,Brenner与Scott以“继发于Krukenberg肿瘤的类Meig综合征”为题报道了此综合征。
病因:本征发生腹水的原因多是伴发卵巢、输卵管、子宫等处的恶性肿瘤,尤其是发生有腹膜种植或转移者。良性乳头状囊腺瘤与黏液性囊腺瘤,因乳头穿破囊壁可种植于腹膜,也可产生大量腹水。
发病机制:假性麦格综合征系非卵巢纤维瘤,而为卵巢其他类型的良、恶性肿瘤、胰腺疾患或其他部位肿瘤。假性麦格综合征产生腹水多是伴发卵巢、输卵管、子宫或圆韧带等处的恶性肿瘤,尤其是发生腹膜种植或转移者。上皮性乳头状癌,因乳头穿破囊壁在腹膜种植,这些种植或转移至腹膜的瘤细胞可有分泌以及它的分解产物使腹膜受到化学性刺激,产生腹水;也可来自卵巢肿瘤破裂,瘤内容物不断渗入腹腔形成腹水;也可经横膈或经淋巴到达胸腔,引起胸腔积液。
临床表现:假性麦格综合征的临床表现与真性麦格综合征相似。发生的腹水大多为棕红色、血性腹水,有时混有黏液或瘤内容物,腹水黏稠混浊,通过离心沉淀作涂片检查,有时可找到癌细胞,因此做腹腔穿刺,采取腹水标本进行检查,有利于诊断和鉴别。
并发症:胸腔积液和腹水于手术后消退又于短期内复发。实验室检查:
1.激素测定本征如果是由有功能性肿瘤引起的,则相应的激素有所升高。例如,卵巢原发性绒毛膜癌患者,血和尿中可测到绒毛膜促性腺激素。
2.超声波检查超声波检查可协助诊断肿瘤的部位,以区分囊性或实质性肿
2
瘤。
3.腹水的性状检查假麦格综合征大多腹水为血性,可找到癌细胞;而真麦格综合征腹水是清亮的;假麦格综合征在腹水中往往可找到一些肿瘤标记物。
其他辅助检查:组织病理学检查是诊断该病的金指标。手术切除肿瘤后,或腹腔镜取活检,也是明确诊断本征的惟一方法。
诊断:首先具备诊断恶性盆腔肿瘤的临床表现,结合胸腔或腹腔穿刺阳性,即可诊断。
鉴别诊断:与麦格综合征的鉴别要点:
1.肿瘤的部位与性质麦格综合征系指卵巢纤维瘤伴腹腔积液和胸腔积液,肿瘤多发生于单侧,是一种良性实质性肿瘤,偶发恶性。而本征的肿瘤在卵巢、输卵管、子宫、子宫圆韧带均可发生,大部分是恶性肿瘤以及良性肿瘤有临床恶性表现者,如良性乳头状浆液性囊腺瘤和乳头状生长的黏液性囊腺瘤等。本征的肿瘤也可发生其他器官的转移及腹膜、周围组织的种植。
2.腹腔积液检查卵巢纤维瘤所引起的腹水清亮、淡黄色或黄绿色,相对密度(比重)较低,其中胶体、细胞和细胞碎屑成分少,找不到癌细胞。假麦格综合征发生的腹腔积液,大部分是棕红色、血性腹腔积液,有时由于混有黏液或瘤内容物,腹水黏稠混浊,通过离心沉淀做涂片检查,有时可见癌细胞或脱落的瘤细胞。因此,根据情况可做腹腔穿刺,采取腹水标本进行检查,有利于诊断和鉴别。治疗:手术切除肿瘤是本征的治疗原则。根据肿瘤的性质,可在术前、术后进行放疗及化疗。
预后:本征预后取决于肿瘤的性质以及有无转移。一般较差,在转移前手术预后可能稍好。
预防:早期发现、早期手术、做好随访。循证医学:
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