淋巴造血系统疾病课件.pptVIP

白血病（leukemia）一、定义白血病是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。二、临床病理特征1.病理学方面骨髓内异常白细胞弥漫性增生浸润全身各组织器官（肝、脾、淋巴结等）2.临床表现消瘦，肝、脾、淋巴结肿大，发热、贫血、出血。3.实验室检查：质的异常—出现不成熟白细胞外周血-量的异常-白细胞数量增多（15×109/L）白细胞不增多或减少..2.常见恶性淋巴瘤1)滤泡型淋巴瘤（follicularlymphoma）①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：低度恶性③发病率：占非霍奇金淋巴瘤的10%。好发年龄：中年人④病理变化特点A．结节状生长B．肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细胞组成。⑤免疫学标记和分子遗传学特点A．肿瘤细胞具有正常生发中心细胞的免疫表型B．肿瘤细胞t（14;18）C．多数病例瘤细胞表达bcl-2蛋白⑥临床特点A．好发部位：腹股沟淋巴结。B．反复无痛性多个淋巴结肿大C．脾脏肿大⑦小结滤泡型淋巴瘤预后较好，五年存活率超过70%。2）弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBL）特点①形态变化较大,可发生于弥散淋巴组织。②恶性程度：中度恶性③来源：B细胞④好发年龄：老年人⑤病理变化A．大细胞弥漫浸润B．细胞形态多样，可见间变的多核瘤细胞，可见病理性核分裂像。⑥免疫表型和遗传学特点A．瘤细胞表达B细胞标记B．t（14;18）或有累及3号染色体上的bcl-6基因的转位。⑦临床特点A．淋巴结迅速长大，结外组织肿块。B．累及肝脾、骨髓受累少见⑧小结预后差，但加强联合化疗的完全缓解率可达60%~80%，有50%的病人可以治愈。3）Burkitt淋巴瘤特点①来源：滤泡生发中心细胞②恶性程度：高度恶性③病因学：与EB病毒潜伏感染有关④病理变化A．弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，核分裂像多。形成“满天星”图像。⑤免疫学表型和分子遗传学特点A．?瘤细胞与成熟B细胞相似B.t（8;14），t（2;8）或t（8;22）。⑥临床特点A．好发年龄：儿童和青年人B．好发部位：颌骨、颅骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统周围淋巴结不易累及预后差，大剂量化疗反应好，部分病人可治愈。4）周围T细胞淋巴瘤，非特指（peripheralT-celllymphoma，unspecific）①定义是一组异质性的肿瘤，包括了以往分类的多形性周围T细胞淋巴瘤和T免疫母细胞性淋巴瘤等亚型。②特点A．肿瘤主要侵犯副皮质区B．血管增生C．瘤细胞由大小不等多形性细胞组成，伴有众多反应性细胞，D．细胞表达成熟T细胞标记E．基因重排显示有单克隆性重排。F.好发年龄：成人小结临床上进展快，是高度恶性的肿瘤。5）NK/T细胞淋巴瘤（血管中心性淋巴瘤）①定义为细胞毒性细胞（细胞毒性T细胞或者NK细胞）来源的侵袭性肿瘤②好发部位：鼻腔和上呼吸道③病因学：与EB病毒感染高度相关④病理变化组织学特点A．?血管壁呈葱皮样（onion-skin）B．??广泛的凝固性坏死C．?肿瘤细胞具有嗜上皮性D.瘤细胞呈多形性⑤免疫学表型和分子遗传学特点A．表达T细胞抗原及NK细胞标记CD56B．可检出EB病毒DNA或小分子量RNA（EBER）。⑥好发年龄：40岁左右小结病人经放射治疗后预后较好，五年存活率达70%以上。2.来源：R-S细胞来源于B淋巴细胞。3.好发部位：颈部和锁骨上淋巴结4.病理变化1）肉眼淋巴结肿大，无粘连（早期）→淋巴结粘连，变硬（中、晚期）。结节状，切面灰白色呈鱼肉状。2）镜下①肿瘤成分：R-S细胞、单核瘤巨细胞、陷窝细胞(lacunarcell)、“爆米花”细胞（popcorncell）、多形性或未分化的R-S细胞。②反应成分：炎细胞及纤维间质、嗜酸性无定型物质。5.组织学分型1）依据—瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例2）类型①?结节硬化型（nodularsclerosis）特点A．组织学：陷窝细胞、炎细胞多，典型R-S细胞少，晚