医学教材 病例分析:格林巴利综合症病例分析医学PPT课件.ppt

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蛋白分离-即蛋白水平升高而细胞数正常一例格林巴利综合征的

病例分析中枢神经系统周围神经系统神经系统疾病简介定义格林巴利综合征(吉兰-巴雷综合征)(Guillain-Barresyndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。经典型的GBS称为-“急性炎性脱髓鞘性多发性神经病”发病原因非特异病毒感染(空肠弯曲菌)→病原体某些成分→自身免疫反应→周围神经脱髓鞘急性炎性脱髓鞘性神经病流行病学流行病学儿童和青壮年多见(各年龄组均可发病)双峰现象:16-25岁和45-60岁夏秋季节有数年一次的流行趋势临床特点约70%患者发病前3周有前驱感染史(上呼吸道感染、肺炎支原体等感染)迟缓性对称性肢体肌肉无力是该病核心症状,肌张力可正常或降低,腱反射减低或消失任何年龄、任何季节均可发病急性起病,病情多在2周左右达高峰严重者累及呼吸肌病程及愈后单相病程:多在数日-数周达到高峰,第4周开始恢复。85-90%病人基本完全恢复。10%有后遗症。3-5%死亡,多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。临床特征重症肌无力格林巴利思考?如何区别格林巴利与重症肌无力??二者区别重症肌无力格林巴利机制:神经肌肉接头传递脱髓鞘疾病障碍的疾病(周围神经系统损害疾病)诊断要点:“朝轻暮重”脑脊液中“蛋白-细胞分离”病因:Ach受体的损害有关70%的患者发病前有感染史临床特征:眼外肌最先受累对称性肢体无力,腱反射消失治疗:激素或免疫球蛋白冲击免疫球蛋白冲击(不推荐使用激素)病例分析主诉现病史患者张某,男性,18岁,2014.11.27入院左上臂麻木无力1个月伴双下肢麻木半个月11月中旬训练时过度拉伸上下肢后自觉下肢麻木、无力,无特殊诊治,四肢无力症状加重。11-27来我院门诊就诊考虑“格林巴利综合征”为进一步治疗入院。既往史平素健康,半月前曾出现“呼吸道感染”症状。无其它病史发病初期四肢最先受累发病前有感染史GBS治疗免疫治疗静脉注射免疫球蛋白或血浆交换治疗及糖皮质激素营养神经始终应用B族维生素治疗康复治疗一般治疗:心电监护、呼吸道管理、营养支持、其他症处理(控制血压、控制感染等对症治疗)用药目的药物用法用量免疫治疗静注人免疫球蛋白27.5g静脉输液1/日营养神经维生素B1注射液100mg肌肉注射1/日甲钴胺注射液500ug肌肉注射1/日抗病毒抗病毒颗粒10g口服3/日祛痰甘草远志合剂3/日初始药物治疗方案分析-免疫球蛋白的应用机制结论据文献报道根据【中国格林-巴利综合征(吉兰-巴雷综合征)诊治指南】提出:对于有条件的患者推荐尽早使用!蛋白分离-即蛋白水平升高而细胞数正常

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