高温引起的溶血性贫血疾病介绍.docxVIP

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疾病名：高温引起的溶血性贫血

英文名：hightemperature-inducedhemolyticanemia缩写：

别名：

疾病代码：ICD：D59.8

概述：高温引起溶血性贫血以烧伤为最多见。面积达15%以上的Ⅱ、Ⅲ度烧伤即可引起溶血性贫血。曾有因血液透析恒温装置故障造成透析液过热而致溶血的报告。

热为一种物理因子可直接导致血循环中红细胞损伤。早在100多年前，体外实验将红细胞加热至47℃以上，红细胞不仅出现形态上的改变(出现芽状小突起、球形细胞、破碎细胞)及渗透脆性增加，而且将此种红细胞注入实验动物体内发现红细胞寿命缩短，很快被脾脏移除。

流行病学：

病因：高温可直接导致血循环中红细胞损伤。

发病机制：大面积的Ⅱ度或Ⅲ度烧伤后24～48h内可发生急性血管内溶血，溶血程度与烧伤面积有关。严重烧伤后贫血,因素是多方面的,与红细胞膜组分、结构和功能改变密切相关。温度超过49℃时红细胞膜收缩蛋白会变性，使膜弹性及变形性减低，因而红细胞易于破坏。但在某些遗传性溶血性贫血患者，温度达46℃时即可发生上述变化。烧伤患者血浆脂质的变化也可能与溶血有关。据文献报道，烧伤休克期血清中游离脂肪酸增加，红细胞膜乙醇胺磷脂(PE)含量明显降低。PE在膜脂与膜骨架的连接中有重要作用，PE含量降低是引起红细胞易于破坏的因素之一。严重烧伤后大量产生自由基，红细胞虽自身具有抗活性氧保护体系，但当抗氧化能力不足以对抗自由基时，可造成膜脂质过氧化，使红细胞膜变硬而易于溶破。另外,在高温下，红细胞膜的钙泵(Ca2+、Mg2+-ATP酶)功能不良，使细胞内钙浓度增高，过多的Ca2+与骨架蛋白结合，使膜变硬或变脆而易被破坏。烧伤后红细胞的损伤是可逆的。至于急性溶血后较长期的贫血，有人认为可能属于肿瘤坏死因子介导的慢性病性贫血。

临床表现：可表现为腰痛、棕褐色尿、皮肤黄疸等，急性溶血及脱水电解质紊乱。

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急性溶血后贫血可持续数周等症状。并发症：

实验室检查：

1.外周血可见到球形细胞、棘细胞和破裂的红细胞及其碎片。贫血程度与烧伤面积平行，严重者多达30%的循环红细胞被破坏。

2.红细胞渗透脆性和机械脆性升高。其他辅助检查：

诊断：根据病史，临床表现及实验室检查即可确诊。鉴别诊断：

治疗：烧伤后早期的处理措施包括扩容、纠正水盐酸碱失衡，与急性血管内溶血的处理原则一致。溶血性贫血较严重者可给予输血。

预后：预后与烧伤面积及程度有关。

预防：防止烧伤、烫伤。循证医学：