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疾病名：膈肌肿瘤

英文名：diaphragmatictumor缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：J98.6概述：

流行病学：

病因：膈肌的原发性肿瘤相当少见，两侧膈肌发生肿瘤机会无明显差别。大多是继发于周围的器官和组织，如肺、食管、胃、肝、胆囊、结肠、肋骨、脊柱和后腹膜。多数原发性良性肿瘤为间叶组织，常见的有纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤，少数(10%)来自神经组织，如神经纤维瘤、神经鞘瘤。膈肌原发肿瘤中也包括囊肿、炎性包块如支气管囊肿、间皮性囊肿和囊性畸胎瘤等。膈肌原发恶性肿瘤中纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤较多。横纹肌肉瘤极为少见。治疗统计良性与恶性比为3∶2。

发病机制：

临床表现：良性膈肌肿瘤，一般无临床症状，多在X线查体时发现。恶性肿瘤可引起剧烈的胸痛、肋缘下不适常放射至肩部。出现胸部闷胀、顽固性咳嗽、呃逆、呼吸困难，并常伴发胸腔积液。神经源性肿瘤的病人常有杵状指和肥大性骨关节病的表现。膈肌肿瘤偶尔能在下胸部或上腹部触及。

并发症：

实验室检查：

其他辅助检查：X线检查能发现膈肌表面上的肿块阴影。CT在辨认肿瘤是否起源于膈肌上有很大帮助。人工气腹可除外肝脏肿瘤。另外，B超检查也可以帮助除外肝、脾的病变。

诊断：临床表现无特异性，诊断主要依靠X线、CT等辅助检查。诊断困难时可经腹腔镜或胸腔镜做活组织检查。

鉴别诊断：膈肌肿瘤须通过X线、CT等与膈疝、肺底肿瘤、膈下肿瘤和包裹性积液进行鉴别。

治疗：只要病人全身情况允许，无手术禁忌，就需要手术切除。切除范围连同较

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宽的正常膈肌边缘，切除后的膈肌可直接缝合修补，缺损大者须用替代物修补，常用有阔筋膜和涤纶布片。周边部的膈肌肿瘤，其邻近的一部分胸壁亦应切除。胸壁缺损可用可塑性整形材料，并且覆盖以血运丰富的皮、肌肉层瓣。恶性膈肌肿瘤术后根据组织类型还需结合化疗、放疗及免疫治疗。

预后：良性肿瘤切除后预后良好。恶性肿瘤生存期较短术后容易复发并导致死亡。预防：

循证医学：