性早熟;定义;性早熟的分类
1.真性:特发性
器质性脑病
未治疗的甲低
2.假性:肾上腺肿瘤或增生
性腺肿瘤
分泌HCG的肿瘤
外源性
多发性骨纤维发育不良伴性早熟
(McCune-Albright综合症)
3.不完全性:单纯乳房早发育
单纯阴毛早现
;发病情况;病因病机;性早熟发病率上升的可能因素;发病机制;
1.真性性早熟:表现为HPGA轴提前发
动、功能亢进,可导致生殖能力提前出现,其发病机制复杂。由于其中大
部分原因不明,称为特发性性早熟。
;2.假性性早熟:是由于内源性(非中枢性)或外源性激素的刺激作用,导致第二性征提前出现。但是患儿的HPGA轴并未启动,反而受到体内存在的性激素的负反馈抑制,所以患儿并无生殖能力。;3.不完全性性早熟:属于真性性早熟的变异,是提早的部分的中枢发动,可能与患儿下丘脑负反馈机制尚未建立而受到致病因素刺激出现一过性FSH和E2的增高有关。
;中医病因与病机;说明“肾”与人体的生长、发育及生殖机能的成熟有着密切的关系。同时,乳房、阴部皆属足厥阴肝经所过,故人体正常的发育、性腺的成熟和“天癸”的期至,均与肝、肾功能有关。
;病因:儿童本为“稚阴稚阳”之体,易虚易实,易发生阴阳不平衡,易出现阴虚火旺、阴虚阳亢。
长期营养过剩,过食膏粱厚味,耗阴动火;或大量、长期摄入含有性激素的药物或食物,或者反复受到社会心理方面不良因素的影响,更多则是以上致病因素的综合作用。;;总之,性早熟之发病,以体质易感为内因,加之多种外因综合作用,致儿童肝肾阴阳的平衡失调,阴虚火旺,相火妄动,导致性征出现提前,甚至天癸早至,病机主要责之肝肾二脏。;临床表现;临床表现;3.由于过早发育引起患儿近期蹿长,骨骼生长加速,骨龄提前,骨骺可提前融合,故可造成终生身高落后。生长速度和骨龄,在不同患儿可有较大差异。
4.绝大多数女孩为特发性性早熟。
5.部分原发性甲状腺功能减低症的患儿表现为女孩乳房发育,男孩睾丸增大,但生长仍缓慢,骨龄延迟。;
二、假性性早熟
1.卵巢肿瘤:可见患儿乳房发育,乳晕及小阴唇色素沉着,阴道分泌物增多,甚至有不规则阴道出血;
2.外源性:摄入或接触外源性激素,如误服避孕药及含性激素的食品或保健品出现性早熟表现,但停止摄入后,上述征象会逐渐自行消失。
;
3.先天性肾上腺皮质增生症:在男孩引起同性性早熟,但睾丸不增大,女性为异性性早熟(假两性畸形)伴原发性闭经。若男性患儿用皮质激素替代治疗过晚,可发展为真性性早熟,睾丸增大,骨龄提前。
4.McCune_A1bright综合征:绝大多数发病为女性,除性早熟外,还伴有单侧或双侧多发性的骨纤维结构不良(x线摄片可见),同侧肢体皮肤有片状的棕褐色色素沉着(牛奶咖啡斑),也可伴有多种内分泌腺的功能异常。;三、不完全性早熟
1.单纯性乳房早发育:女孩多见,大多发病于4岁以前。仅表现为乳房增大,但无乳头、乳晕增大或色素沉着,更不伴有其他性发育征象,无生长加速现象。病程往往有自限性,多数发展缓慢,部分可于数月内回缩,但也有部分发展为真性性早熟。
2.单纯性阴毛早现:男女均可发病,好发于6岁左右,除阴毛外可伴有腋毛发育,但无其他副性征出现,无性腺发育,亦无男性化表现。;辅助检查;4.激素测定:测定基础FSH、LH、E2和T有一定的临床意义。性激素分泌有显著的年龄特点,其水平与发育程度显著相关。性早熟患儿性激素水平较同龄儿显著升高,性腺肿瘤者升高更明显。
血清17羟孕酮及尿17酮类固醇升高提示先天性肾上腺皮质增生可能。血T3、T4、TSH测定有助于判断有无原发性甲状腺功能减低症。;辅助检查;性早熟的诊断及鉴别诊断;诊断程序
①首先应确定是同性还是异性性早熟
②其次根据Tanner分期,确定性征的发育程度
③再区分性早熟是真性还是假性
④最后鉴别性早熟的病因,特发性还是器质性;Tanner分期;Tanner分期;Tanner分期;三种性早熟的鉴别
真性假性不完全性
病变部位中枢或特发周围
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