过敏性紫癜某些诊治进展课件.ppt

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*过敏性紫癜某些诊治进展过敏性紫癜的某些诊治进展

过敏性紫癜某些诊治进展过敏性紫癜(HSP)是一种主要累及毛细血管的炎症变态反应性疾病,为血管炎综合征中的常见型。临床特点除皮肤紫癜外,常有过敏皮疹、关节肿痛、腹痛、便血、血尿等症状。本病多发生于学龄期儿童,常见发病年龄为7-14岁,尤其以学龄儿童发病者多见,男性多于女性。

过敏性紫癜某些诊治进展目前过敏性紫癜归类于风湿性疾病,现代风湿病学的概念远远超出了传统的风湿病范畴,它包括了风湿病、自身免疫病、结缔组织病、代谢、遗传、内分泌及感染等多种疾病。现代含义的风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。实际上过敏性紫癜属结缔组织紊乱中的白细胞破碎性血管炎。

过敏性紫癜某些诊治进展一、病因、发病机理

病因:本病起病的因素尚不清楚,近年发现该病存在广泛的免疫学异常(免疫紊乱)。在皮肤、肠道和肾小球血管壁上有IgA、补体C3及纤维蛋白沉积,细胞因子发生紊乱。发病的可能因素如下:

感染:细菌、病毒、寄生虫、HP感染等。

食物:

药物:

其它:花粉吸入、疫苗接种、蚊虫咬等。

过敏性紫癜某些诊治进展二、病理无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也累及小静脉和小动脉。皮肤:皮肤损害主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润,细胞经血管壁渗出,发生水肿、邻近血管的胶原纤维肿,血管壁有纤维样坏死及间质水肿,重者呈坏死性小动脉炎。肠道:粘膜下改变,呈显著水肿、出血、重者可发生粘膜溃疡。过敏性紫癜某些诊治进展肾脏:主要累及肾小球,呈局灶性或弥漫性损伤,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成、灶性坏死,亦可见新月型病变。荧光显微镜检查,肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖变化,并可见IgA、C3及颗粒纤维蛋白沉积。心、肝、肺、胸膜及脑血管均可发生相应的病理变化。

过敏性紫癜某些诊治进展三、临床表现

本病起病较急,各系统症状出现时间先后不一,50%以上病例发病1-3周前有上呼吸道感染史。皮肤症状:

皮疹大小、形态不一,以紫癜性皮疹为主。皮肤紫癜反复出现。

皮疹部位:四肢、臀部,以下肢、膝、踝关节附近多见。

皮疹分布:对称,分批出现。

皮疹特点:初为红色斑丘疹→出血性→紫色→棕褐色→消退,高出皮肤表面,压之不退色。

重症紫癜:皮肤紫癜融合形成大疱以致出血坏死,常有寻麻疹,头皮、手背、足背或四肢出现血管神经性水肿。

过敏性紫癜某些诊治进展消化道症状

腹痛:脐周、下腹部,呈阵发性隐痛或绞痛

恶心、呕吐:呕吐与肠道病变的部位与病变轻重有关

便血:

急腹症:肠套迭、肠梗阻、肠出血、阑尾炎

消化道症状出现时间:可在皮肤症状之前或之后,若在皮肤症状之前易误诊。

过敏性紫癜某些诊治进展关节症状

关节症状可发生在皮肤症状之前,大多在皮肤症状之后。关节症状在治疗后数日内消退,不留后遗症

受累关节:膝、踝、肘、腕关节,可多发或单发

可呈游走性、关节腔积液、活动受限。过敏性紫癜某些诊治进展肾脏症状

出现时间:大多在起病后4-8周,有的在数月,可在皮肤症状之前发生,可发生在皮肤症状消失后数周发生(应引起高度重视)。

肾脏症状:血尿(可以是镜下血尿或肉眼血尿)、蛋白尿,高血压(可无症状),还可以出现浮肿、少尿、肾功能衰竭。

过敏性紫癜某些诊治进展其它脏器症状

心脏:心肌损害、心律失常、ECG异常

肺:肺出血、呼吸道症状、胸片异常

脑:颅内出血、脑电图异常、头痛、呕吐等,

肝脏:肝区疼痛,肝酶学异常。

过敏性紫癜某些诊治进展四、临床分型从临床表现分为以下5型

单纯型:仅皮肤紫癜

关节型:皮肤紫癜+关节症状

腹型:皮肤紫癜+消化道症状

混合型:皮肤紫癜+消化道症状+关节症状

紫癜肾:

过敏性紫癜某些诊治进展以病情分为以下3种:

普通型

重型

难治型

过敏性紫癜某些诊治进展紫癜性肾炎的分型

轻型:无症状性血尿、蛋白尿,无高血压及肾功能损害。此型病理改变多属轻微异常或肾小球局灶、节段性改变,预后好。急性肾炎综合征:起病急,似常见的急性肾炎,只有少数人同时具有浮肿、血尿、高血压三大症状,此点与急性肾炎不同,组织学改变多为局灶增生性肾炎或弥漫增生性肾炎肾病综合征:具有典型肾病综合征表现,并以血尿、大量蛋白尿及明显浮肿为突出症状,部分病例有肾功能减退。病理类型呈弥漫增生性肾炎,伴有不同程度新月体型,新月体大于50%者预后差。

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