黄色肉芽肿肾盂肾炎疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：黄色肉芽肿肾盂肾炎

英文名：xanthogranulomatouspyelonephritis

缩写：XGPN

别名：黄肉芽肿性肾盂肾炎疾病代码：

ICD：N12

概述：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN)是细菌性肾盂肾炎的一种特殊类型，临床较少见，最常见的致病菌是变形杆菌、大肠埃希杆菌和耐青霉素的金黄色葡萄球菌。其病理特征是肾实质破坏，出现肉芽肿、脓肿和泡沫细胞(含脂质的巨噬细胞)。本病绝大多数累及一侧，双侧肾脏同时受累国内外都有报道，但均属罕见。近期国内尚有发生于肾周的黄色肉芽肿的报道。本病绝大多数患者表现为肾区疼痛，反复发作尿路感染、发热、乏力、厌食、体重下降和便秘。患者在确诊之前多经过了数月至数年的治疗。73%病者有结石、梗阻性肾病或糖尿病病史；60%病人有肾肿块；40%病者有高血压。本病

按临床病理分3期：Ⅰ期：病变局限于肾内，称为肾内期；Ⅱ期：病变累及肾包膜，称为肾周围期；Ⅲ期：病变侵犯肾、肾周脂肪及腹膜后，称为肾旁期。

流行病学：本病较少见，占慢性肾盂肾炎的0.6%。发病年龄国外报道出生后1个月～94岁，以30～70岁多见，平均年龄44～55.6岁。国内资料统计平均年龄39岁，以22～56岁多见，最小发病年龄12岁，最大年龄64岁。女性多见，男女之比国外1∶1.4～5，国内1∶2.9，可能与慢性肾盂肾炎多见于女性有关。

病因：本病是由细菌感染引起，最常见的致病菌是大肠埃希杆菌、变形杆菌，也可由耐青霉素的金黄色葡萄菌球引起。

发病机制：本病的发病机制不十分清楚，很可能是由于巨噬细胞的溶解功能障碍而影响了细菌产物的消化而致病。

临床表现：本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。

2

并发症：主要并发症有高血压、梗阻性肾病、尿路结石等。实验室检查：

1.尿细菌学检查尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74%～86%，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6%。

2.血液检查常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65%～78%。其他辅助检查：

1.影像学检查

(1)X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻、结石和其他异常的存在。80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者。局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。

肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如。可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。

(2)CT检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN、无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌。而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶。局限型XGPN尚有以下征象：

①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～+30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度。注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致。含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显。由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。

③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。

④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。

2.肾组织病理学检查

3

(1)肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变。切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)。肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色、柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。

(2)显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞、含颗粒状胞质的小巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗