获得性视网膜大动脉瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名：获得性视网膜大动脉瘤

英文名：acquiredretinalarterialmacroaneurysm缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H35.1

概述：获得性视网膜大动脉瘤(acquiredretinalarterialmacroaneurysm)100多年前就已受到临床的注意。1973年Robertson将视网膜大动脉瘤明确为发生在视网膜动脉第3级分叉部的视网膜小动脉的局部扩张，是后天获得性的改变。动脉扩张呈梭形或小囊状，直径可达100～250μm。很容易和毛细血管微动脉瘤区别，后者直径往往小于100μm。该病可以造成黄斑的出血、渗出、水肿或玻璃体积血，从而导致视力下降。

流行病学：视网膜大动脉瘤主要发生在60岁以上合并高血压的女性患者，多数患者单眼发病，仅10%的患者双眼累及。

病因：可能与高血压及血栓形成有关。

发病机制：准确的发病机制还不清楚，在对脑动脉瘤的分析中发现患者多为女性，50岁以上，动脉瘤直径100～300μm，推测慢性高血压和年龄性改变导致动脉管壁平滑肌胶原改变，使得管壁薄的地方产生局部扩张。Lavin等根据大动脉瘤常发生在动静脉交叉压迫部位，推测因为压迫部位缺少外膜层致管壁支撑结构缺如。也有学说认为栓子形成破坏管壁所致。

大动脉瘤出血型与合并脂类渗出型之间的差异在于发生出血的患者血压常常高于200mmHg,，这类囊性大动脉瘤靠近视盘，灌注压高易于出血。两端渐细的动脉瘤更易发生渗出，常合并静脉的栓塞，高血压可能与导致出血的动脉瘤关系密切，而导致渗出的动脉瘤多与局部血管因素有关。

临床表现：大动脉瘤的临床表现变化范围大，主要为出血性和渗出性2型。出血性大动脉瘤常发生视力的急性下降，视网膜出血可以是视网膜下、视网膜内或视网膜前，出血可以遮盖大动脉瘤，当视网膜下或视网膜前出血出现在视网膜主要的动脉上，应考虑到大动脉瘤所致。视网膜下出血量大时，血液可以进入玻璃体。当玻璃体腔出血无可以解释的原因，如脉络膜新生血管膜、玻璃体后脱离，静脉

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阻塞等，要考虑到大动脉瘤的可能性。

渗出性的大动脉瘤常发生在血管弓颞侧，视力下降是逐渐的，可以由于黄斑区渗出物的堆积、液体的渗出引起。大动脉瘤很少发生在视盘、视网膜睫状动脉和鼻侧血管上。但如果发生，也表现为渗出性(图1)。

视网膜大动脉瘤也可以发生在静脉阻塞患者(8%～26%)以及与阻塞静脉相关的小动脉上。也有报告大动脉瘤发生在存有先天性动-静脉交通的患者。

并发症：高血压、动脉病变以及眼部视网膜出血、玻璃体积血等。实验室检查：

1.血液流变学检查明确血液黏滞情况。

2.病理学检查视网膜大动脉瘤发生在视网膜动静脉交叉压迫处，周围毛细血管扩张，有胶原、含铁血黄素、纤维血小板凝集块的积聚，黄斑旁外丛状层脂类物质的沉积。提示大动脉瘤周围扩张的毛细血管网可能是进入黄斑区脂类物质的源泉。

其他辅助检查：荧光血管造影：可以很好的显示视网膜大动脉瘤的存在。造影早期大动脉瘤迅速充盈，有时动脉瘤内存在栓子时充盈可以不完全。通常可以见到动脉瘤近端和远端的小动脉狭窄。许多患者在大动脉瘤周围可以存在微血管异常，如毛细血管扩张、毛细血管无灌注和小动脉之间的侧支循环等。在视网膜出血多时，ICG可以较好的显示大动脉瘤的存在。

诊断：根据眼底表现及血管造影检查结果不难做出诊断。鉴别诊断：

1.视网膜静脉阻塞继发于静脉阻塞的大动脉瘤大多发生于毛细血管床的

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静脉侧，导致黄斑水肿和环形脂类物质渗出。也可发生在静脉阻塞的动脉侧、毛细血管床和侧支循环上。

2.Coats病Coats病的诊断基于发病年龄不同、性别特点，主要在静脉和毛细血管的动脉瘤样扩张，且数量较多，合并大量的脂类物质渗出，荧光血管造影显示较大范围的血管扩张。成年人的Coats病和中心凹旁毛细管扩张综合征也同样具有出现在黄斑颞侧的较多的直径较小的毛细管扩张。

3.视网膜毛细血管瘤通常合并视网膜水肿、渗出和出血样大动脉瘤。大多发生在视网膜周边部，有较粗大的扩张和变形的输入和输出血管。视网膜毛细血管瘤也可以发生在视盘上，视盘上的视网膜血管瘤与视网膜大动脉瘤鉴别较困难。视网膜毛细血管瘤通常是遗传的，是vonHippel-Lindau病临床特点之一。vonHippel-Lindau病还包括脑血管细胞瘤，肾细胞癌和嗜铬细胞瘤。无家族史的获得性的毛细血管瘤往往缺少扩张的血管，易于和视网膜大动脉瘤混淆。这种获得性的病变，也称原发性或特发性病变，发生在葡萄膜炎和视网膜色素变性的患者，长期观察发现其缓慢生长，可能为一种血管增生性肿瘤。

4.脉络膜新生血管膜是黄斑区视网膜下出血的常见原