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疾病名：获得性肝脑变性综合征

英文名：acquiredhepatocerebraldegenerationsyndrome缩写：

别名：肝脑变性综合征；慢性肝脑或脊髓变性；肝性脑病；hepatic

encephalopathy疾病代码：

ICD：G93.8

概述：获得性肝脑变性综合征(acquiredhepatocerebraldegenerationsyndrome)简称肝脑变性综合征，是以代谢紊乱为基础，意识、行为改变或昏迷为主要表现的综合征。见于长期慢性肝病失代偿期，如各种肝硬化、代谢性肝病、门-腔静脉分流术后等，出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系、锥体系损害症状，智能减退及精神障碍等，与肝豆状核变性十分类似。

国内李大年主编《现代神经内科学》（2002）提出，肝脏病变引起的脑和脊髓损害，可分为三类：①肝豆状核变性，具有家族遗传性；②慢性肝脑或脊髓变性，为后天获得性损害；③肝性脑病，为肝功衰竭所致的肝性昏迷。

王维治主编的《神经病学》（2006）则主张，肝性脑病及肝脏病变引起的慢性进行性脑变性，均可以归之为获得性肝脑变性综合征。

流行病学：目前尚未查到全面的相关发病率统计学资料。国内曾有409例肝硬化患者约51.3%并发肝性脑病的报道。

病因：病因可能由于慢性肝病导致代谢紊乱(氨中毒学说)，80%～90%的患者血氨升高，故认为氨中毒是本病重要发病因素。伪递质学说则认为伪递质蓄积，妨碍了正常神经递质作用，神经突触传递发生障碍引起症状。此外，还有氨基酸代谢紊乱学说、受体学说等。

发病机制：发病机制尚不清，神经系统氨中毒曾认为是发生本病的主要原因。但近年来对氨代谢的研究发现，昏迷的发生发展，与氨含量并不平行，故提示脑部功能障碍不仅仅是氨中毒因素。

有研究报道认为，和内源性因素（如假神经递质）引起神经传导障碍有关。从食物中摄取的某些氨基酸，如苯丙氨酸及酪氨酸，在肠内产生的苯乙胺和酪胺不能在肝内清除，或因门体循环分流而使这两种胺直接进入脑组织，在脑内又受非特异酶的作用形成β-羟苯乙醇胺和鲜胺，后二者取代了中枢神经系统中的正

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常传导递质（去甲肾上腺素及多巴胺等），因而发生神经传导障碍。

还有报道认为，肝脏病变时，血及脑脊液中短链脂肪酸增多，也可能对神经元或突触膜有毒性作用。另外，糖原异生作用减弱等均对发病有一定的影响。

脑部病理改变与病因及病程长短有关。最重要特征是AlzheimerⅡ型星形胶质细胞广泛存在于大脑皮质、基底核、黑质、红核、小脑齿状核及桥核等部位，程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样坏死，皮质与髓质交界处呈腔隙状态，神经细胞及髓鞘变性，部分细胞核内

可见包涵体。临床表现：

1.常见诱因包括高蛋白饮食、感染、腹泻、胃肠道出血、大量放腹水、电解质紊乱、手术、过量使用利尿剂、麻醉剂及镇静剂等。约2/3的患者有慢性严重肝病史，黄疸史或原因不明的肝脾肿大，神经症状多出现于肝病后1年或数年，甚至10余年后，约15%的患者神经症状可先于肝病症状出现。

2.本病为慢性进行性病程，也可呈亚急性发展，病程一般在1年以上或持续2～3年。脑病症状表现精神症状和意识障碍。早期可见发作性意识障碍，表现倦睡或昼眠夜醒(睡眠倒错)，记忆力低下、定向力障碍、神志恍惚、无欲状态、反应迟钝、构音不清及判断理解力减退，逐渐发展至昏迷。未昏迷前意识障碍可反复发生，时而清醒，时而模糊错乱。精神症状及行为异常表现无目的徘徊、重复动作和兴奋不安，思维及言语支离破碎，常有幻觉和妄想，夜间较白天重。

精神症状可分为三型：①中毒谵妄型：表现急性发生兴奋骚动、表情恐怖、奔跑挣扎、幻觉及定向障碍等；②躁狂抑郁型：兴奋欣快、夸大妄想、动作及言语增多，经一段时间转变为抑郁寡欢、情绪低沉、言语动作减少和厌食等；③类精神分裂症型：出现幻觉、妄想、思维及行为紊乱、语言不连贯、哭笑无常等。

3.根据意识障碍程度分为前驱期、昏迷前期、浅昏迷及深昏迷等四期。昏迷前期及昏迷期常见扑翼样震颤，上肢平举、手指稍向外侧偏斜时，掌指关节及掌腕关节出现不自主不规则每秒6～9次似鸟翼扑击样急速微小的屈伸运动，多为双侧性，也可不对称，严重时可影响肘、肩关节及下肢。可出现肌阵挛、意向性震颤、抽搐、共济失调和手足徐动等，肌张力呈铅管样增高，可引出病理征。疾病持续数月以上可出现痴呆，最终发展为去皮质强直和昏迷等。

并发症：可出现食欲减退、恶心、呕吐、发热、黄疸、蜘蛛痣、肝臭、肝脾肿大、

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腹水、腹胀和腹痛等。实验室检查：

1.多数患者有贫血、蛋白尿及肝功能异常。

2.血氨测定80%～90%的患者血氨升高，