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疾病名：胼胝体进行性变性

英文名：trabsprogressivedegeneration缩写：

别名：Marchliafara-Bignami病疾病代码：

ICD：G31.2

概述：胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。

流行病学：胼胝体进行性变性较为罕见，目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。酒精中毒在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤。随着生活水平的逐渐提高，在我国其发病率亦不断增加。目前临床上因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势，Marchliafara-Bignami病也在其中之列。

病因：本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

发病机制：Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。

临床表现：

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。

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还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

并发症：滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

实验室检查：

1.血、尿酒精浓度的测定有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。其他辅助检查：

1.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。2.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

诊断：本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

鉴别诊断：

1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。治疗：

1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

预后：本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。

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预防：少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。

循证医学：