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疾病名:平滑肌肉瘤
英文名:leimyosarcoma缩写:
别名:
疾病代码:ICD:D17.7
概述:平滑肌肉瘤(leimyosarcoma)是起源于平滑肌的一种恶性肿瘤。常见于40岁以上男性,表现为单个偶或数个结节,直径不超过5cm,肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。
流行病学:常见于40岁以上男性,目前没有其他相关内容描述。病因:病因尚不明。
发病机制:发病机制还不清楚。临床表现:
1.常见于40岁以上男性,好发于四肢近端,尤其是下肢。
2.表现为单个偶或数个结节,直径不超过5cm,有的可高出皮面,质地坚实,可破溃,发生区域性淋巴结转移或全身淋巴结转移。肿瘤有明显疼痛。
3.真皮部肿瘤来自于立毛肌,皮下组织肿瘤发生于血管。肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。事实上,大多数非血管源性皮下平滑肌肿瘤,长期随访,均有恶性倾向。
并发症:一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复
发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:瘤体切面呈灰色或灰红色,似鱼肉状,有出血、坏死。瘤细胞呈长梭形,大小不等,胞膜清楚,胞质嗜伊染,可见肌原纤维。细胞呈平行或交织束状排列。低分化区瘤细胞表现为多形性,核分裂象多见,可见瘤巨细胞,失去平滑肌细胞形态和排列方式。
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断:
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1.未分化或低分化平滑肌肉瘤可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确肉瘤来自平滑肌细胞。
2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别后者出现核不典型性。
3.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别可做特殊染色确定细胞来源。治疗:以广泛切除为主,但手术后应警惕复发,并定期随访。
预后:真皮部肿瘤来自于立毛肌,皮下组织肿瘤发生于血管。肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮肤肿瘤可发生转移,并引起死亡。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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