融合性网状乳头瘤病疾病介绍.docxVIP

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疾病名:融合性网状乳头瘤病

英文名:confluentandreticulatepapillomatosis缩写:

别名:皮肤乳头瘤病;皮肤乳头状瘤病;Gougerot-Carteaud综合征;cutaneouspapillomatosis

疾病代码:

ICD:L94.8

概述:融合性网状乳头瘤病(confluentandreticulatepapillomatosis)又名皮肤乳头瘤病(cutaneouspapillomatosis)、Gougerot-Carteaud综合征,1932年首先由Gougerot和Carteaud描述,他们将本病分为3个类型:斑点状乳头瘤病、融合性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头瘤病。好发于双乳房间,皮损为扁平疣状色素性角化丘疹,部分融合成网状。

流行病学:本病好发于青少年,女性较多见。

病因:病因尚不清楚。有认为与马拉色菌感染有关,但抗真菌治疗效果不佳。或认为与内分泌功能改变有关,如妊娠、甲状腺功能异常、Cushing综合征等,但大部分病例并无内分泌的改变。也有认为系黑棘皮病的变异型。

发病机制:发病机制尚不清楚。有认为与马拉色菌感染,内分泌功能改变有关,也有认为系黑棘皮病的变异型。

临床表现:好发于青少年,女性较多见。皮损初起为淡红色丘疹,直径1~2mm,呈半球形或扁平形,以后渐增大,可达0.5cm,呈灰褐色,表面角化略粗糙,类似扁平疣。丘疹不断增多,互相融合成片状或网状,临床上易诊断为花斑癣。融合成圆形或卵圆形者,称为钱币状融合性网状乳头瘤病。皮损常首先发生于乳房间及背中部,以后逐渐扩散至乳房、上腹部、耻骨部、上背及骶部。有时可累及肩、颈、腋窝及腘窝等处。腋窝受累时,皮肤呈灰棕色,丘疹不明显,皱褶加深,角化明显,似黑棘皮病。黏膜不累及。一般无自觉症状,偶有瘙痒。病情缓慢发展,可倾向于稳定。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:轻度角化过度,乳头瘤样增生,表皮突增宽融合。两

个乳头间的棘层肥厚。基底层色素增加。

诊断:根据青少年发病,色素性角化丘疹,多见于乳房间,常融合成网状,可以诊断。

鉴别诊断:需与下列疾病鉴别:

1.花斑癣皮损外观有时与本病类似,真菌镜检阳性,抗真菌治疗有效。

2.黑棘皮病好发于皮肤皱褶部位,皮肤增厚,皮纹加深,色素沉着明显。3.疣状表皮发育不良单个皮损似扁平疣,皮损泛发,多见于手足背及躯干。

治疗:咪唑类抗真菌药外用或内服可使部分病例的皮损消退。米诺环素(美满霉素)(0.1~0.2g/d)、阿维A酯(依曲替酯)或异维A酸口服,以及0.1%维A酸外用,亦有一定疗效。

预后:病情缓慢发展,可倾向于稳定。预防:目前没有相关内容描述。

循证医学:

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