韧带样瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:韧带样瘤

英文名:desmoidtumor缩写:

别名:韧带样纤维瘤;硬纤维瘤疾病代码:

ICD:L98.8

概述:韧带样瘤(desmoidtumor)为起源于肌腱膜的良性纤维性肿瘤。呈坚实性无压痛的肿块,生长缓慢,直径可达25cm,常单个,但可多发,倾向侵犯肌肉。主要见于青年人,特别是妇女,最常见型为发生于妇女妊娠后之腹直肌。某些病例肿瘤发生于腹部手术后引起的瘢痕上,但可以发生于腹部以外的妊娠骨骼肌。另外此瘤亦可见于罕见的显性遗传性Garnder综合征。

流行病学:主要见于青年人,特别是妇女,目前没有其他相关内容描述。

病因:病因尚不明。

发病机制:发病机制还不清楚。

临床表现:呈坚实性无压痛的肿块,生长缓慢,直径可达25cm,常单个,但可多发,倾向侵犯肌肉。主要见于青年人,特别是妇女,最常见型为发生于妇女妊娠后之腹直肌。某些病例肿瘤发生于腹部手术后引起的瘢痕上,但可以发生于腹部以外的妊娠骨骼肌。另外此瘤亦可见于罕见的显性遗传性Garnder综合征,此

综合征包括:①常限于大肠之肠息肉,约半数病例中腺瘤性息肉可恶变成腺癌。②表皮囊肿,特别是在面部和头皮。③骨瘤病,好发于头部膜状骨。④纤维瘤组织肿瘤包括位于皮肤,皮下组织或腹腔的界限明显的纤维瘤或侵及附近肌肉的韧带样瘤,后者发生于结肠切除后,腹部瘢痕处或在其他部位自行发生。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:组织病理:由产生大量胶原的成纤维细胞组成,成纤维细胞排列成交织束状,胞核规则,分裂象不常见,亦无巨细胞。

诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断:目前没有相关内容描述。

治疗:手术切除。

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预后:大肠之肠息肉,约半数病例中腺瘤性息肉可恶变成腺癌。

预防:目前没有相关内容描述。循证医学:

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