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疾病名：自发性食管破裂

英文名：spontaneousruptureofesophagus缩写：

别名：Boerhave综合征疾病代码：

ICD：K22.8

概述：自发性食管破裂(spontaneousruptureofesophagus)是指因各种原因所致食管腔内压力突然增加而引起食管发生的全层纵行撕裂。1724年由Boerhave首先报道此病，故亦称Boerhave综合征。

流行病学：食管自发性破裂是一种少见病，迄20世纪70年代初，文献报道的不过280余例。男性多于女性，男女之比为5∶1。虽可见于婴儿和青少年，然而绝大多数发生于50～60岁。

病因：

1.腹内压骤增最常见的原因为呕吐(70%～80%)，其次为用力排便、分娩、剧烈咳嗽、癫痫发作及举重等。

2.食管壁病变如反流性食管炎、各种急性食管炎、全身营养不良和蛋白质

代谢障碍等。

发病机制：正常情况下，当呕吐发生时，胃内压骤增，食管呈反射性的松弛从而排出胃内容物。如果呕吐动作发生共济失调，食管上括约肌不能松弛或食管某一段局限性收缩，则胃内容物不能排出，食管内压力剧增，导致原有局部抵抗力减弱的食管壁全层破裂。

临床表现：症状与穿孔的部位、大小及距离穿孔的时间有关，疼痛是最突出的症状，多发生在干呕或呕吐之后，颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔发生腹痛和背痛，疼痛极为剧烈甚至吗啡也不能止痛。吞咽或呼吸时疼痛加重，伴吞咽困难，呼吸困难和口渴感，由于剧烈疼痛，缺氧和失血，患者迅速陷入休克，表现为躁动不安，面色苍白，皮肤湿冷，脉搏细速，血压下降。由于破裂处出血，可呕出少量鲜血。腹部检查可发现上腹部压痛伴腹肌紧张，肝浊音界不缩小。食管破裂后导致纵隔炎、纵隔气肿、气胸、水胸和脓胸(后三者常在左侧，亦可累及双侧)，呼吸困难加剧伴有发绀。由于气体和液体积存于纵隔

软组织内，随着心跳和呼吸运动牵引纵隔软组织而产生的摩擦音(Hamman杂音)，在心前区可听到一种与心跳同步的嘎吱声。由于纵隔气肿，气体自纵隔进入颈部的皮下组织，按之有典型的捻发音，部分患者可能无典型症状和体征，极少数病例首先表现为因继发性中枢性感染而致的脑膜炎。

并发症：

1.休克由于剧烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安、面色苍白、脉搏细速、血压下降，如不及时抢救，病人可在短时间内死亡。

2.纵隔炎和纵隔气肿食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热、脉频、白细胞增高等。

3.液气胸食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸、液气胸、脓胸、脓气胸，并出现相应的症状及体征。

4.瘘管形成食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段。食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表

现，食管碘水造影可证实瘘管的存在。实验室检查：

1.胸腔穿刺口服亚甲蓝后再行胸腔穿刺，如抽出蓝色胸腔积液或先向胸腔注入亚甲蓝再从食管内抽出蓝色液体，均可证实本病的诊断。

2.胸腔积液中淀粉酶增高。

其他辅助检查：X线检查发现纵隔气肿、左侧气胸、胸腔积液、液气胸时可能确诊，在胸部平片未能确诊有无穿孔时，可予吞服小量水溶性造影剂，若发现有造影剂外溢，即可确诊并随即定位。

诊断：

1.年龄以50～60岁中年居多，婴幼儿及青年较少见，男性明显多于女性，

约为1∶5。

2.病史详细询问病史非常重要。凡大量饮酒或饱食后突然出现胸痛或上腹部剧痛，均应疑有本病的可能。Barrett三联征：呼吸急促、腹部压痛、颈部皮下气肿，对诊断具有重要的价值。

3.X线检查系最重要的检查手段，不仅可以确定有无穿孔，而且可以对穿

孔进行定位。

鉴别诊断：因本病在临床上较少见，故常易漏诊、误诊。发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：

1.溃疡病穿孔患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。

2.自发性气胸常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。

3.心绞痛、心肌梗死常有高血压、糖尿病史，年纪较大，多由于劳累、进食、激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。心肌酶谱及肌红蛋白、肌钙蛋白多升高，心电图有时出现特征性改变。

4.急性肺栓塞临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛、咯血。检查见呼吸增快、发绀，肺部常有湿啰音或哮鸣音、肺血管杂音、胸膜磨擦音或胸腔