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疾病名：双眼上斜肌麻痹

英文名：bilateralsuperiorobliqueparalysis缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H49.8

概述：双眼上斜肌麻痹(bilateralsuperiorobliqueparalysis)是指双眼的上斜肌因先天发育异常或后天因素所致的功能障碍。以往国内外文献中均报道了双上斜肌麻痹患者具有单侧上斜肌麻痹的主要特征：即上斜肌功能不足、下斜肌亢进、Bielschowsky歪头试验阳性及代偿头位。但仍有部分患者表现为双侧垂直斜度不对称，术后出现反方向的代偿头位的特殊体征，因此提出了双上斜肌麻痹的概念和分型，引起了诸多眼肌专家的重视。由于其具有特殊性，将其列为特殊类型的麻痹性斜视。

流行病学：文献中报道，在上斜肌麻痹病例中约30%为双侧性。部分病人常误诊断为单侧性上斜肌麻痹，只有在单眼手术后才发现为双侧性上斜肌麻痹。Kraft等报道术后才诊断为双侧性者占8.7%。一般认为10%的单侧性麻痹将原发眼麻痹治疗后表现为另眼麻痹。在后天性上斜肌麻痹斜视中，头部外伤并有昏迷病史的患者，其双侧麻痹所占比例较大。关于双上斜肌麻痹各种类型所占比例各家报道不一。WilliamE.Scott统计35例中，对称型占42.86%，非对称型34.29%，隐蔽型22.86%；vonNoorden根据Knapp和Moore的上斜肌麻痹分类法，术前对203例病人进行了诊断眼位特点统计，Ⅰ类占27%，Ⅱ类3l%，Ⅲ类21%；刘桂香报道的48例患者中，对称型22例占45.83%，其中Ⅰ类占45.46%，Ⅱ类18.19%，Ⅲ类36.37%；非对称型37.50%，隐蔽型16.67%。

病因：双侧上斜肌麻痹的病因可为先天因素和后天因素所致。

1.先天因素主要为神经、肌肉的发育异常所致，如上斜肌部分或全部缺如。肌肉附着点移位等；滑车神经核发育不良等。但多表现为单侧性。

2.后天因素由于滑车神经在颅内走行径路较长，易受炎症、肿瘤、外伤、血液循环障碍等原因引起损伤。有资料统计后天性上斜肌麻痹性斜视的病因：颅内肿瘤及脑血管病变占10%，糖尿病及缺血性疾患占20%，头部外伤占40%，原

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因不明占20%。如滑车神经交叉于下丘脑水平的前髓帆部损伤则发生双侧性麻痹。

发病机制：与肌肉发育异常或者肌肉支配神经的麻痹有关。临床表现：

1.临床特征

(1)第一眼位可无或有垂直斜视：但垂直斜度较小。

(2)双眼协同运动不正常：表现为双下斜肌功能强，上斜肌功能不足，下斜肌功能过强的程度可不同，或仅表现单侧下斜肌功能过强。典型的双上斜肌麻痹则表现为双眼水平运动时，内转眼高于外转眼，交替出现垂直斜视。

(3)双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性：即头向任何侧肩部倾斜时，眼位均高；也可仅表现为单侧倾斜时眼位高，或双侧均阴性。

(4)常表现为V型斜视。

(5)有明显的外旋斜视：外旋度常大于10°~15°(有人认为8°~10°)。2.临床分型WilliamE.Scott的分类较为繁杂，临床上不可能检查平均

斜视度，崔国义根据上述分类及国内文献和临床经验提出如下修改意见：

(1)对称型：凡双下斜肌功能过强(2+)，上斜肌功能弱(2-)，垂直斜度小(≤5△)，有V征存在者即归为此型。

Ⅰ类：无自觉症状，V征在第一眼位到正上方眼位，斜视度≤20△,双Maddox杆检查有旋转斜视存在。

Ⅱ类：有自觉症状(旋转复视)，V征存在于第一眼位到正下方注视眼位，斜度≤15△。

Ⅲ类：有旋转复视，V征存在于正上方到正下方注视眼位，斜度25△~40△。

(2)非对称型：凡一侧下斜肌功能过强(≥2+)，另侧下斜肌功能过强(＜2+)，并伴有明显的垂直斜视、V征和代偿头位者即归为此型。

(3)隐蔽型：凡单侧上斜肌麻痹，经单侧手术后出现另眼下斜肌功能过强、上斜肌功能不足或反方向代偿头位即归为此型。

并发症：常伴有V征。

实验室检查：无需特殊实验室检查。

其他辅助检查：视力、眼位、头位及眼球运动检查等。

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诊断：双上斜肌麻痹临床上诊断并不难，但对于隐蔽型则有一定难度，主要根据以下标准诊断。

1.向左、右侧注视时，左右眼交替地垂直斜视(内转眼眼位高于外转眼)。2.双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性。

3.多伴有V型斜视。

4.双眼下斜肌功能过强，双眼上斜肌功能弱或两者同时存在。

5.对单侧上斜肌麻痹，用双Maddox杆检查当外旋斜超过10°~15°时，应怀疑双侧麻痹。应作定期随访观察，观察时间1周～1年。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。