霜样树枝状视网膜血管炎疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：霜样树枝状视网膜血管炎

英文名：frostedretinalperiphlebitis缩写：

别名：霜样树枝状视网膜静脉周围炎；树冰样视网膜血管炎疾病代码：

ICD：H35.8

概述：霜样树枝状视网膜血管炎(frostedbranchangiitis)是一种视网膜血管周围炎，它是一种少见的葡萄膜炎类型。其特征为广泛的视网膜血管鞘，类似挂满冰霜的树枝，多为双眼受累，可不伴有全身性疾病，也可伴有获得性免疫缺陷综合征、肿瘤和一些感染性疾病。在日本此病被称为树冰样视网膜血管炎。在英文文献中尚有人将其称为急性霜样树枝状视网膜静脉周围炎(acutefrostedretinalperiphlebitis)。

流行病学：1976年，日本学者首次报道了此病。以后美国、意大利、西班牙、中国、土耳其、印度等国家也相继报道了此病。它多发生于白种人和黄种人，发病年龄为3～50岁，在日本和我国报道的患者中，多为少年儿童；但在西方国家报道的患者中，则年龄偏大，为16～50岁。此种年龄差别的原因目前尚不清楚。西方患者多合并有全身性疾病，特别易合并获得性免疫缺陷综合征。中国和日本的患者多为免疫功能尚未健全的少年儿童。此病无性别差异，也未发现有家族史，大多数患者表现为双侧受累，少数为单眼受累。

病因：尚不完全清楚。目前推测可能与以下几种因素有关：①感染因素，已经发现此病与多种病毒(如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等)感染、弓形虫感染有关；②免疫应答，此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎，对糖皮质激素有很好的反应，可合并一些自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、Vogt-小柳原田综合征、Crohn病等)，因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用，免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一；③免疫功能低下，此病多发生于少年儿童和免疫功能低下(如获得性免疫缺陷综合征)的患者，提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用；④肿瘤，已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎，有人认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。

2

发病机制：有关此病发病机制目前尚不完全清楚。

临床表现：根据是否伴发全身性疾病可将霜样树枝状视网膜血管炎分为2种类型：一种类型为原因不明，眼底有特征性改变，不伴有全身性疾病，多见于东方儿童，对糖皮质激素治疗敏感，治愈后一般不复发，有人将其称为特发型；另一种类型则是有一定病因，眼底表现较复杂，除霜样树枝状视网膜血管炎外尚可见多种眼底改变，可合并有全身性疾病，多见于西方人。除糖皮质激素治疗外，尚需进行病因治疗，此型并发症较多，且较难治愈，可因全身性疾病的复发而复发，目前尚未有人对此型命名，我们暂称之为全身型。

1.眼部表现患者多突然发病，通常诉有突发眼红、视物模糊或视力下降，可有畏光、眼前黑影等症状。视力下降的程度可有很大不同，一些患者可无明显视力下降，但多数患者视力严重下降，甚至降为光感。特发型多累及双眼，单眼受累十分少见。

眼前段正常或有轻度～中度虹膜睫状体炎，表现为睫状充血、尘状或线形角膜后沉着物、前房闪辉、前房炎症细胞，玻璃体轻～中度尘埃状或雾状混浊。有报道出现传入性瞳孔障碍，此可能是因严重的黄斑部渗出性脱离或视网膜脱离所致。

本病的特征性眼底改变为广泛性视网膜血管旁白色渗出物，围绕血管形成白鞘，像挂满冰霜的树枝，故而得名。血管受累多以中周部明显，少数以后极部为主，动、静脉均可受累，但静脉受累更为明显和严重。因此，Kleiner等指出“急性霜样视网膜静脉周围炎”这一名称可能更能反映该病的临床表现。

特发型与全身型的其他眼底表现有所不同，前者视网膜多有广泛水肿或局部尤其是周边部的渗出，后极部视网膜下广泛或散在点状或片状出血。视盘多正常，少数有充血、水肿等，视网膜血管迂曲和扩张，黄斑部可发生囊样水肿、渗出性脱离，但无黄斑裂孔的报道。此外患者可出现明显的玻璃体积血、视网膜中央静脉阻塞等改变；全身型患者眼底除特征性改变外，尚可出现与原发病相一致的病变，如出现典型巨细胞病毒性视网膜炎的改变，视网膜局部坏死和渗出性病灶，可有点状或片状出血，也可出现人类免疫缺陷病毒感染所致的视网膜棉絮斑。系统性红斑狼疮患者所伴有的霜样树枝状视网膜血管炎可引起渗出性黄斑脱离、散在的视网膜内出血和具有“白心”外观的视网膜出血(即出血中央有白色病灶)。

3

2.全身表现特发型主要发生于健康者，多无任何诱因，但也有报道在眼病发生前1～5周患感冒、病毒性结膜炎、皮肤疥疮疹等。这些患者全身检查多无特殊发现，一些患者可出现抗病原体的抗体，如抗单纯疱疹病