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疾病名:上皮样肉瘤
英文名:epithelioidsarcoma缩写:
别名:
疾病代码:
ICD:C44
概述:上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。
流行病学:本病主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。早期广泛局部切除,可获痊愈。
病因:病因尚不明。
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现:上皮样肉瘤(epithelioidsarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢,一半以上发生于手或腕部。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长,常伴发肿瘤中央部坏死和其上皮肤发生溃疡。本病早期可误诊为环状肉芽肿、类风湿结节、纤维瘤、皮样囊肿等。肿瘤主要发生于20~40岁的青年人,2/3发生于男性。早期广泛局部切除,可获痊愈。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集,结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核,第一型细胞呈多边形,胞质丰富,嗜酸性,像上皮样细胞;第二型细胞呈梭形,在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。常见两型细胞之间的过渡形细胞。双核细胞罕见,如出现则细胞既不大,也不呈奇异外观。淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围,有些部位还见于瘤细胞间。免疫组化检查瘤细胞角蛋白,波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
诊断:根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断:免疫组化检查瘤细胞角蛋白,波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。
治疗:早期广泛局部切除,可获痊愈。
预后:肿瘤在诊断时愈小,则愈有可能治愈,女性预后较好。
预防:目前没有相关内容描述。循证医学:
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