肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征疾病介绍.docxVIP

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疾病名：肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

英文名：tubulointerstitialnephritisanduveitissyndrome缩写：TINU

别名：肾小管间质性肾炎色素膜炎综合征疾病代码：

ICD：H57.8

概述：肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(tubulointerstitialnephritisanduveitissyndrome，TINU)是一种新发现的累及肾和眼的综合征，多发生于青少年女性，肾脏表现为特发性急性肾小管间质性肾炎，眼部主要表现为双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎。

流行病学：此综合征是一种少见的疾病，发生于多个国家和地区，无种族差异。可发生于任何年龄，但多发生于儿童和青春期。发病年龄的中位数为15岁，女性多于男性，男女之比为1∶3。肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征在整个葡萄膜炎中所占的比例较低。据Rosenbaum等报道，在244例葡萄膜炎患者中，发现此综合征患者仅有5例，占2%。

病因：此综合征的病因目前尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体，但没有获得其他作者的支持，有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药，但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。最近有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫遗传因素参与。

发病机制：发病机制目前尚不清楚。血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病，因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常，但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用：①肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞；②偶尔见到肉芽肿性炎症；③荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积；④对糖皮质激素一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。

临床表现：

1.全身表现患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)、腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐、

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头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月。肾脏损害主要表现为多尿、尿频、蛋白尿、血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿、尿中出现白细胞、管型等，尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常无高血压。此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应，但是此综合征可进展为慢性炎症，甚至发生肾功能衰竭。

2.眼部表现此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎，通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现，属此种情况者占65%，21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生，15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。

患者多有眼红、眼痛(77%)，其他症状有视物模糊或视力下降、畏光，葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎，约15%表现为单侧受累，9%为双眼交替发病。眼科检查可发现睫状充血、轻度至重度的前房炎症反应(前房炎症细胞和闪辉)，偶尔出现房水纤维素性渗出、虹膜结节。

葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎；此外还可出现全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎(表1)。有报道，患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎，以后炎症向后蔓延，引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎，出现睫状体平坦部雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。

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肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发。对随访2年以上的50例患者的观察发现，54%的患者有葡萄膜炎复发，少数患者可呈现慢性经过。其中还可出现炎症的多次急性加剧，年龄小的患者(20岁以下)易于出现此种慢性炎症。

并发症：最常见的并发症为虹膜后粘连，其次为并发性白内障、继发性青光眼，也可出现孔源性视网膜脱离、视盘新生血管等并发症。

实验室检查：

1.血液检查患者可有下列异常：①轻度正细胞色素性贫血；②血沉加快；③血浆丙种球蛋白、急性反应蛋白水平增高；④血清肌酐和尿素氮水平升高；⑤嗜酸性粒细胞增高。

2.尿液检查患者可有下列异常：①蛋白尿，常为+~++;②血尿；③管型尿；④尿中出现白细胞；⑤氨基酸尿；⑥尿中β2-微球蛋白升高；⑦尿糖阳性，但血糖水平正常。

3.免疫学检查患者可有下列异常：①外周血辅助性T细胞中CD4+、CD45RA+T细胞增高；②外周血细胞毒性T细胞增高；③肾小管抗原淋巴细胞移动抑制试验阳性；④血清IgG、IgM