十二指肠先天性狭窄疾病介绍.docxVIP

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疾病名：十二指肠先天性狭窄

英文名：congenitalstenosisofduodenum缩写：

别名：

疾病代码：ICD：Q41.0

概述：十二指肠先天性狭窄(congenitalstenosisofduodenum)，与十二指肠闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。发病率也较低。

流行病学：十二指肠狭窄的发生率报道各不相同。Rickham及Johnston通过12年的观察，有68例报道，约占新生儿的1/1万。其中约60%为早产儿。

病因：

1.胚胎发育阶段腔化不全正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。

2.胎儿时期肠管血液循环障碍如胚胎10～12周中肠由脐囊还纳入腹腔时，遭遇脐环过早收缩，致小肠血液循环不良；小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍，发展成肠管狭窄。

发病机制：最常见的狭窄部位是十二指肠下段。肠腔狭窄程度不一，肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生，肠腔阻塞较轻，但该处没有扩张功能，病程发展较慢，近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为隔膜型，中央有较大的孔隙(图1)；也有些十二指肠狭窄在胆总管胰壶腹附近有一缩窄段。

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组织切片镜检，可见狭窄带由黏膜及纤维性变黏膜下组织构成。近侧肠段扩张但不引起缺血、坏死及穿孔。

临床表现：与十二指肠闭锁相比，十二指肠狭窄患者年龄相对较大，大多为几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚，并常呈间歇发作。临床以呕吐为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故呕吐物多含胆汁，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度便秘。上腹胀轻重不等，重者可见胃蠕动波，有振水声。

并发症：因反复呕吐，患儿可发生水、电解质紊乱。病程较长者，病儿可发生营养不良，表现为消瘦或贫血等。

实验室检查：根据病情可选择做血、尿、便常规、生化及电解质检查。

其他辅助检查：X线钡餐造影，十二指肠狭窄的影像特征为：①十二指肠向心性狭窄，并显示狭窄的长度和程度(图2)。②有时可见十二指肠膜样物征象。③狭窄明显时，可显示十二指肠近侧的极度扩张，似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂，有时可达髂嵴以下。

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诊断：患儿自幼有间歇性呕吐病史，上腹膨胀、振水声等，X线钡餐摄片见十二指肠段狭窄，胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。

鉴别诊断：十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁的鉴别见(表1)。

十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分

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肠梗阻相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及腹部B超等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难，常需术中明确诊断。

治疗：诊断确定后即应进行手术。其术前准备及麻醉选择同十二指肠闭锁，术前尽量纠正贫血和脱水。

术式常采用胃空肠吻合、十二指肠空肠吻合或双重吻合术。手术疗效较先天性闭锁好。

对近端十二指肠梗阻的病人，手术宜采用右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进入腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。

对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管。如果有隔膜存在，导管会附着其上，加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater壶腹经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压胆囊，检查有无金黄色的胆汁流出而确认壶腹部。壶腹部可以小叶瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

术中注意探查是否合并其他畸形。预后：手术疗效较先天性闭锁好。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：