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疾病名：肾发育不全

英文名：renalhypoplasia缩写：

别名：肾发育不良；先天性小肾；Ask-Upmark肾；renaldysplasia疾病代码：

ICD：Q60.5

概述：肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。

流行病学：Darmady和Maclver为肾发育不全所下定义是：①肾脏显著缩小，却无肾实质畸形的迹象；②小肾没有获得性疾病，肾体积减小在50%上，或总的肾质块的1/3以上；③肾小盏数大约只有正常的一半。如果按此标准要求，发病率确实很少；不过依据婴儿和儿童尸体解剖发现为1∶577，成人则为1∶462，总的为1∶500。诚然，仅以尸体解剖发现妄断成人肾发育不全之发病率并不确切。因为不明原因或未被发现的感染、梗阻所致肾脏退行性病变以及继发性硬化萎缩临床上屡见不鲜，且难以与先天性肾发育不全鉴别，为此在年幼时的观察结果，统计学上更有价值。Boccorn在130例小儿肾切除中发现，半数有肾发育不全，其中1/4为一侧小肾。陈春光等报告一侧肾发育不全占同期所收泌尿科病人的0.45%。

病因：本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

发病机制：肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30~100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

临床表现：单侧肾发育不全者，可无临床症状。当有并发症，如高血压、感染、结石等，常可表现相应的临床表现。约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高

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血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍，甚至失明。此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异。这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症。体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。

并发症：少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口、输尿管膨出、尿道梗阻和梨状腹综合征。

实验室检查：由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出

正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。其他辅助检查：

1.B超检查可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

2.KUB+IVU检查可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小。

3.肾动脉造影检查可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

诊断：肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现。在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影。肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则；造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影；肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形；肾小盏数目少，有不同程度之变形。动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。

鉴别诊断：

1.肾血管性高血压也呈持续性高血压。但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音。IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常。肾动脉造影可显示肾动脉狭窄及狭窄后扩张。

2.慢性肾盂肾炎可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染史。尿常规检查可见白细胞及管型。CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。

治疗：双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处

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理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。

节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术；如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害，但可能对血压控制无效。

肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。

预后：预防：

循证医学：