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疾病名：输尿管瓣膜

英文名：ureteralvalves缩写：

别名：先天性输尿管瓣膜症；congenitalureteralvalvae疾病代码：

ICD：Q62.8

概述：先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端输尿管扩张。

流行病学：虽然早在1887年Wolffer已经在100例新生儿尸体解剖中发现20%的输尿管中有不同程度的皱褶存在，但这种黏膜皱褶大多于出生后逐渐消失，而不引起梗阻症状，故临床上此症极为罕见。1926年Hunner等首先报道1例。1961年报道1例术前诊断为左输尿管下端乳头状瘤，手术证明为先天性输尿管瓣膜症，瓣膜呈圆锥状“Cusp”型瓣膜。RonaldRabinowitz(1998)报道了8例，在此之前的文献总共只有42例报道。本病儿童多见，男女之比约2∶1。

病因：先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

发病机制：目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。

1.Chwalle膜的持续存在引起Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。

2.生理性折叠(Ostling’sfolds)导致病理性梗阻。3.异常的输尿管胚胎发生所致。

临床表现：常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

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并发症：约50%的病人合并有重复输尿管、输尿管异位开口、肾旋转不良、马蹄肾等畸形。

实验室检查：

1.尿常规检查合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。2.肾功能不全时血生化检查尿素氮、肌酐升高。

其他辅助检查：静脉泌尿系统造影(IVU)及逆行肾盂造影(RGP)典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。

诊断：Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：

1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。

3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。

一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。

鉴别诊断：

1.输尿管肿瘤输尿管下段肿瘤常引起肾、输尿管积水，肾功能减退。但多以肉眼血尿为主要临床表现；尿脱落细胞检查可找到肿瘤细胞；IVU显示输尿管下段充盈缺损；膀胱镜检查有时可见输尿管口有肿瘤组织突出。

2.输尿管结石输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。KUB平片上可见输尿管行径的不透光阴影。尿路造影显示结石部位排泄梗阻，梗阻上段输尿管及肾盂积水。B超和CT检查可发现阴性结石。

3.输尿管囊肿输尿管囊肿系输尿管开口处呈囊性扩张，开口细小，排尿不畅，可致输尿管扩张，其扩张范围轻者位于下段，重者全程输尿管扩张。B超检查时显示膀胱内有一圆形囊性肿物。膀胱造影见膀胱内圆形充盈缺损。膀胱镜检查见输尿管口圆形肿物，表面光滑，有一细小圆孔间断喷尿，囊肿大小随排尿而

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改变。

4.输尿管狭窄可引起肾积水。病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

治疗：根据不同情况，治疗可选做：1.单纯瓣膜切除术。

2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。

预后：本病及时诊断治疗效果良好。预防：

循证医学：