输尿管囊肿疾病介绍.docxVIP

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疾病名：输尿管囊肿英文名：uretercyst缩写：

别名：输尿管膨出；输尿管口囊肿；输尿管疝；prolapseofureter；ureterocele疾病代码：

ICD：Q62.8

概述：输尿管囊肿(uretercyst)又称输尿管膨出，指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出，膨出的外层为膀胱黏膜，中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织，内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。流行病学：本病多见于小儿，1岁以下被发现者占30%，5岁以下占60%。其中尤多见于女孩，为男孩的2～3倍。但异位输尿管囊肿女孩的发生率远超过男孩，据Dorst报道15例中仅2例为男孩，Ericsson报道26例中男孩占2例，Williams报道59例中9例为男孩。左右侧发生率无显著差别，双侧占10%～20%。输尿管囊肿大多与肾及输尿管重复畸形同时存在，而且往往发生于上肾段所属的输尿管末端。膨出小者仅1～2cm，大者几乎充满膀胱腔呈一薄壁透明肿块。

病因：本病形成的胚胎学机制还不明确，有以下几种看法：1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄。

2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张。

3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞，使输尿管远端肌肉发育停滞，造成输尿管囊肿。

发病机制：

1.原位输尿管囊肿(Orthotopicuretercyst)又称单纯输尿管囊肿(simpleuretercyst)，成人较小儿多见。其开口部位正常或接近于正常，同时囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻，不阻塞膀胱颈部，故所属肾脏往往受害轻微或不受影响。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部，从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻，偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留。据文献统计，大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形。

2.异位输尿管囊肿(ectopicuretercyst)小儿较成人多见，小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型。Ericsson认为，任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内，

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并与某些学者一样，认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管。Brock与Kaplan则指出，异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形，也可发生于无双输尿管畸形，但其开口异位。这类囊肿一般较大，它的开口可是正常圆形，也可呈裂隙状长达1cm，可以累及膀胱颈与近端尿道。由于开口在外括约肌以上，故不引起尿失禁。

Williams对异位输尿管囊肿从解剖学上作了较详细的描述。分为3种类型：

(1)囊肿在膀胱颈部突起，基底部相对狭小，膀胱造影显示半圆形缺损阴影，尿道镜下见到一肿物伸展至后尿道，引起轻度的膀胱颈部阻塞，但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口。

(2)囊肿位于膀胱三角区，基底宽，并向后尿道延伸，如嵴样隆起在后尿道中线，输尿管开口较大，可引起膀胱颈部和其并列的另一个输尿管开口的阻塞，因囊肿多占据大部膀胱三角区，故膀胱镜不易窥察清楚，膀胱造影显示膀胱颈上方有一巨大的缺损阴影。

(3)是第2种类型的变异，在后尿道后壁形成一囊袋。

必须指出，有些异位输尿管囊肿病例，囊肿后壁的膀胱壁软弱，这点在手术时务必加以注意，并同时需作修补。

3.输尿管囊肿脱出多为异位输尿管囊肿的并发症。它可经膀胱颈、尿道脱出于尿道口外，多发生于女性。一般能自行复位，但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物，突出于尿道口。这种类型必须与尿道黏膜脱垂相鉴别。

4.盲端型由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿，隆起于膀胱三角区内。在胚胎3个月时，肾脏已开始泌尿，故这种类型的患侧肾脏于胎儿出生时必然已遭到严重破坏。

临床表现：

1.疼痛由于输尿管囊肿造成梗阻，逐渐形成输尿管和肾积水，可出现患侧

腰部胀痛。

2.排尿障碍输尿管囊肿可阻塞尿道内口，甚至可从尿道外口脱出，脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿。可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留。

3.尿路感染容易继发尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛症状，并反复发作。4.结石囊肿内可合并结石，并出现肾绞痛及血尿。

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并发症：输尿管囊肿合并畸形或其他并发症：①患侧重肾双输尿管对侧肾脏正常；②患侧重肾双输尿管对侧不全性双输尿管；③双侧重肾双输尿管；④患侧重肾双输尿管对侧异位输尿管口；⑤患侧上肾部功能良好；⑥患侧上肾部轻度积水；⑦患侧上肾部功能严重受损；⑧患侧上肾部发育异常伴巨大输尿管积水；⑨患侧上肾部功能严重受损伴同侧下肾部及对侧肾积水；⑩患侧上、下肾部功能均严重受损。

实验室检查：

1.尿常规合并尿路感染或结石者有红细胞、白细胞。