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疾病名：史-约综合征

英文名：Stevens-Johnsonsyndrome

缩写：SEM

别名：黏膜皮肤眼综合征；斯约综合征；多腔糜烂外胚叶病；渗出性多形性红斑；斯-约二氏综合征；斯-约综合征；史蒂文斯-约翰逊综合征；:渗出性多形红斑；重症多形红斑；mucocutaneoocularsyndrome；severeerythemamuhiforme；ectodermosiserosivapluriorifcialis

疾病代码：

ICD：L51.8

概述：史-约综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)属多形红斑的严重类型也称重症多形红斑、黏膜皮肤眼综合征(mucocutaneoocularsyndrome)、斯约综合征(Stevens-Johnsonsyndrome)或多腔糜烂外胚叶病(ectodermosiserosivapluriorifcialis)。本病发病突然，症状重笃，伴口腔、鼻孔、眼、肛门生殖器处，黏膜及皮肤的红斑大疱或糜烂等损害。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：病因未完全明了，有人认为可能系细菌或病毒感染，药物所致的变态反应。

发病机制：发病机制未完全明了，可能是细菌或病毒感染，药物所致的变态反应。

临床表现：本病发病突然，症状重笃，一般先有程度不等的前驱症状、头痛不适，高热畏寒，关节疼痛或咽痛、口烂、唇部疱疹等明显的全身毒血症。约经1～3天，同时或相继出现黏膜和皮肤损害。伴口腔、鼻孔、眼、肛门生殖器处，黏膜及皮肤的红斑大疱或糜烂等损害。皮损为多形性常于颜面腔洞附近或四肢出现鲜红或紫红斑，迅速形成水疱或大疱。疱液清澈或浑浊或呈血样。两眼可出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡或巩膜炎、虹膜炎、全眼球炎等，甚至可以失明。

并发症：结膜炎、角膜炎、角膜溃疡或巩膜炎、虹膜炎、全眼球炎等，甚至可以失明。其他可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。

实验室检查：白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗O值增高，C-蛋白反应阳性。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。诊断：

1.发病急骤一般先有程度不等的前驱症状、头痛不适，高热畏寒，关节疼痛或咽痛、口烂、唇部疱疹等明显的全身毒血症。约经1～3天，同时或相继出现黏膜和皮肤损害。

2.皮损为多形性常于颜面腔洞附近或四肢出现鲜红或紫红斑，迅速形成水疱或大疱。疱液清澈或浑浊或呈血样。尼氏征阴性(图1，2）。

3.黏膜症状口腔炎为早期表现，咽峡疼痛，唇、舌及颊黏膜肿胀、发疱糜烂出血或形成溃疡。流涎，口角处形成褐色厚痂，影响张口及进食。鼻黏膜糜烂、

结痂，鼻出血。

4.两眼可出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡或巩膜炎、虹膜炎、全眼球炎等，甚至可以失明。

5.外阴、肛门处损害较晚，局部出现红斑水疱、糜烂，溃疡损害。可引起排便排尿困难。

6.其他可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎。如肾脏受累，可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。预后不良。

7.如不适时处理，预后差甚至死亡。鉴别诊断：

1.天疱疮经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性。细胞学检查可见有天疱疮细胞。

2.药物性皮炎大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病)症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱。因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏

征阳性。治疗：

1.卧床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外阴等黏膜部的卫生及护理，特别注意防止眼睑粘连及继发性感染。

2.注意电解质紊乱加强支持疗法如高蛋白、高维生素饮食，必要时适当补液或少量输血。

3.皮质类固醇激素尽管对多形红斑是否选用激素还有争议，但对重症患者一般认为应早期足量使用皮质类固醇激素，如氢化可的松200～300mg或者说10～20mg/d静脉点滴。也可用泼尼松(强的松)1.5～2mg/(kg·d)分次口服，一般3～5天后可奏效，待症状好转后递减用量。

4.有感染者应及早使用抗生素但用药前应详细问病史，防止致敏药诱发和加重病情。如单纯疱疹诱发者可用阿昔洛韦(无环鸟苷)制剂口服或静滴。

5.局部治疗以缓和对症，保护创面为原则，对皮损用1∶8000高锰酸钾溶液、生理盐水或1∶1000～1∶5000苯扎溴铵(新洁尔灭)溶液清洁创面，外用新霉素

软膏或10K，碱式没食子酸铋