最新版-婴儿肝炎综合征.pptVIP

婴儿肝炎综合征;概述;病因;（2）细菌感染全身性细菌严重感染常可累及肝脏，引起肝炎样表现。主要见于出生时或出生后各种细菌感染导致的败血症或毒血症使肝细胞受损而引起婴肝的发生。其中金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、致病性大肠杆菌感染导致的败血症最常见，分别为85％，6.1％，3.7％，其次为表皮葡萄球菌、鼠伤寒沙门氏菌、类白喉杆菌、甲型链璋菌等。;（3）其他感染包括弓形虫、疟原虫、梅毒螺旋体等。弓形虫感染显著增加。

新生儿时期弓形虫特异性抗体上升或特异性IgM抗体阳性，均有助于临床诊断，肝和脑脊液中分离病原体，或用分子生物学方法测定弓形体DNA等均可确诊。;（二）遗传性代谢缺陷

1.碳水化合物代谢障碍半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累积病Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型等。

2.氨基酸代谢障碍酪氨酸血症。

3.脂类代谢障碍尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

4.其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1-抗胰蛋白酶缺乏症等。;(三)肝内胆管及间质发育障碍

(1)先天性胆管闭锁女＞男，一般生后大便发白，黄疸持续不退，且逐渐加重。

(2)先天性肝内胆管扩张症男多，任何年龄均可发生。临床特点为反复发作右上腹痛、发热、黄疸。发作时肝脏显著增大，发作环节是肝脏很快缩小。有肝功能损害。

(3)先天性胆总管囊肿婴幼儿多见，间歇反复发作是本病重要特点。，主要症状为黄疸、腹痛和腹部肿块。多数腹痛较剧烈，阵发性绞痛。;巨细胞病毒;CMV普遍存在于自然界，为双链DNA病毒，属于疱疹病毒群B亚属，人类是唯一宿主，CMV通过接触尿液、唾液、精液、宫颈分泌物和母乳传播，通过飞沫传播可能性极小。CMV不耐热，能轻易被肥皂、去污剂、消毒剂破坏，因此可借此预防传染。;

从宿主任何体液或组织标本中分离培养到CMV或检测到病毒特异性抗体、蛋白或核酸，即为CMV感染。

1．根据病毒在宿主体内的复制情况可分为

(1)产毒型感染或活动性感染：病毒在宿主细胞内复制并扩散，重者产生包涵体，引起细胞病变，受染细胞溶解死亡，轻???可无包涵体形成。产毒型感染可转变为潜伏型感染。(2)潜伏型感染或非产毒性感染：病毒潜伏在某些细胞，如可分化为粒细胞、巨噬细胞、树突细胞的骨髓祖细胞内，病毒不复制，也不引起宿主细胞病变，但受染细胞内可检测出CMVDNA。当机体免疫抑制时，潜伏病毒可活化增殖，形成产毒型感染。

(3)细胞转化：宿主细胞可表达病毒抗原，因而发生转化和增生。

(4)不全感染：病毒有少量复制，可使宿主细胞产生功能障碍，但无或极少发生细胞形态改变。;;;目前，CMV感染在我国非常广泛，且多在婴幼儿时期发生，有调查发现，1～3岁幼儿CMV感染率为83.2％，而孕妇高达90％以上。虽然大多数感染者为无症状感染者，但在婴儿期和有免疫抑制的个体可引起严重的疾病特别是有早产病史者更应引起重视。先天性CMV感染的儿童初次感染后，病毒排除持续数年，但在有免疫力的成人中，病毒可具有数月的潜在感染能力，再感染或复燃后病毒排出要比初次感染时间短。

;婴儿CMV感染最常累及肝脏,引起CMV肝

炎,也常累及肺脏、血液、消化道等多个脏器和系统。

CMV还有免疫抑制作用,主要是被病毒感染的大单核细胞和CD8细胞的功能异常所致，可降低机体抵抗力,增加机会菌感染的可能性,并且受损肝脏合成凝血因子能力下降,常可出现继发性出血。;巨细胞病毒性肝炎病理改变;CMV检测;CMV检测;CMV检测;4病毒DNA的PCR检测

用PCR法检测CMV—DNA与病毒培养比较具有灵敏度高、特异性强、快速、简便、可以定量等优点，因此在最近几年已成为CMV感染的首选诊断方法。

2000年后新发展起来的实时荧光定量PCR技术检测重现性好，定量结果准确，因此被广泛用于CMV感染的动态监测。;5病毒即刻早期mRNA的核酸序列依赖性扩增法检测

CMV即刻早期(IE)基因的转录表示病毒复制的开始，因此IEmRNA是病毒活动性感染的早期指标。

对IEmRNA进行核酸序列依赖性扩增法检测的研究结果显示，其敏感性和特异性均90％。体外模型研究表明，多形核白细胞中的CMV-DNA除来自本身感染的病毒外，还可由其他受感染细胞传递而来，而提示病毒复制的IEmRNA则均在自身胞内合成。因此，血IEmRNA检测比DNA检测更加可