眼眶脂肪瘤疾病介绍.docxVIP

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疾病名:眼眶脂肪瘤英文名:lipoma

缩写:别名:

疾病代码:ICD:D31.6

概述:脂肪瘤(lipoma)是脂肪细胞或脂肪性质肿瘤的代表。虽然它们在全身各种组织特别是皮下组织常见,但在文献完整记录的眼眶脂肪瘤十分少见。此种肿瘤的典型变异称为纺锤形细胞脂肪瘤,近期已经在眼眶内发现。

流行病学:脂肪瘤是一种由成熟的脂肪细胞组成的有界限的肿瘤,其在眼眶的患病率由于有关它的发生有所争论而未确定。有报告222例眼眶肿物中脂肪瘤占19例。在1921例眼眶肿瘤病理报告中,有脂肪瘤4例。其他大的系列报告中均为较低的患病率。患病率差异较大的原因是许多眼眶病变的标本只显示为成熟脂肪组织,可被一位病理医生解释为成熟脂肪组织,而可由另一位医生解释为脂肪瘤。在许多情况下,正常眼眶脂肪通过眶隔突出可导致错误的临床和病理学诊断。

眼眶脂肪瘤倾向于发生在任何年龄的成年人,年龄从27~59岁不等。病因:尚不明了。

发病机制:发病机制目前尚不清楚。

临床表现:一般患者表现为无痛性眼球突出,由于肿瘤位于上后方,眼球向下移位为其特征。有些病例,特别是梭型细胞脂肪瘤倾向于在眼眶较前方发生,在眼球上方可扪及光滑肿块。

眼眶脂肪瘤多发生于成年人,多单侧眼眶发病。由于肿瘤少发于肌锥内,所以眼球突出为非轴性,位于眶上部者眼球突向前下方,位于眶外侧者眼球突向前内侧(图1)。一般无疼痛感觉,肿瘤向眶前部生长,如翻转眼睑可透过结膜发现肿物,呈淡黄色。肿瘤质软,推动结膜肿瘤可在眼球表面滑动。

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并发症:比较少见。

实验室检查:病理学检查:肉眼所见典型的眼眶脂肪瘤为圆形或多叶状形态,并且切面显示黄色。其局限性有助于同正常脂肪区别。正常脂肪不规则呈碎片状,纺锤形细胞脂肪瘤呈棕褐或灰色。

显微镜下,典型的脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成,脂肪细胞呈叶状排列,以结缔组织隔分隔(图2),纺锤形细胞脂肪瘤有分化良好的纺锤形细胞簇状散布的成熟脂肪细胞。这些良性表现的纺锤形细胞必须同见于较恶性的脂肪肉瘤相鉴别。眼眶纺锤形细胞瘤似乎有显著的血管区域,使其与原发性血管瘤相似,肿瘤内囊性区含有一种玻璃酸酶敏感的酸性黏多糖类。

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其他辅助检查:

1.B型超声检查边界清楚,回声强(图3),由于内部的血管和纤维组织,回声不均匀并有轻度的可压缩性。CDI显示瘤体内缺乏血流信号(图4)。

2.眼眶CT扫描显示病变边界清楚,其密度与脂肪相同或略高于脂肪,眶前部病变可使眶隔前突(图5)。病史较长者可见眶腔扩大。

3.MRI显示肿瘤的位置形态同CT,但T1WI和T2WI均呈中高信号。如瘤体内有较多的纤维组织,则信号可呈斑驳样(图6),MRI的肿瘤信号特征具有一定

的诊断价值。

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诊断:具有典型的临床表现、病史,特别是透过结膜发现淡黄色的肿物,对诊断有所帮助。

鉴别诊断:与血肿的鉴别可以依靠病理学检查。

治疗:大多数眼眶脂肪瘤有明确界限,能被手术完全切除。细心分离可去除其薄囊壁包裹的病变。在一些病例,肿瘤边界欠清可只作部分切除。因这种肿瘤大多数发生在眶上方,故常从上方手术处理。放疗或其他治疗方式可能不起作用。

预后:眼眶脂肪瘤患者预后良好。此种肿瘤生长缓慢、局限性肿瘤很少压迫视神经而致视力丧失。肿瘤良性且未知恶变。

预防:目前没有相关内容描述。

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循证医学:

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