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疾病名：眼底血管样条纹

英文名：fundusangioidstreaks缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H31.8

概述：眼底血管样条纹(fundusangioidstreaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。本病1889年由Doyne首先描述，于1892年由Knapp予以命名。合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性，包括动脉内弹力层的变性。

流行病学：患者男性略多于女性。病人就诊年龄多为30～40岁中年人或以上，偶见于青年人。本病有一定的家族聚集现象，约半数以上有阳性家族史，多有姻亲联婚史，并存在遗传异质性，有常染色体隐性及不规则显性遗传。一般双眼患病，而病变不对称。

病因：病因不明。

发病机制：发病机制不明。目前多数同意Knapp的意见，认为是Bruch膜弹力纤维层破裂所致，其主要变化为胶原纤维的活力缺乏，可能是由于酶的变化影响了氨基酸的代谢。玻璃膜破裂处可被变薄且色素稀少的色素上皮所跨越，来自脉络膜的纤维血管组织(fibrovasculartissue)由Bruch膜裂缝处进入色素上皮层下，使色素线条变色增宽。如果穿过已变薄的色素上皮而进入神经上皮层下，则

引起局限性视网膜浅脱离、出血及渗出。临床表现：

1.视功能改变早期无自觉症状，多为眼底检查时发现。早期中心视力正常，病变累及黄斑部则中心视力严重下降，且不易恢复。

2.眼底改变眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止，线条宽窄、长短不一，有分支或交错，边缘较清楚，但参差不齐(图1)。条纹位于视网膜血管的深面和脉络膜血管的浅面。条纹的颜

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色可因其色素改变或纤维组织增殖程度而异，通常呈棕红色或灰白色，纤维组织明显时呈灰色；色素多时，可呈淡褐色、灰褐色或黑色。年龄较大的条纹两侧可有灰白色伴行纹路，表明有纤维组织增生。条纹可以为静止性，亦可进行性发展。Wildi曾将此病分为3期：第1期为眼底出现色素性条纹；第2期为条纹进展，向黄斑部延伸，有视网膜下出血或渗出；第3期为黄斑部有机化物类似盘状变性。但病变进行缓慢，从色素性条纹到黄斑部病变，病程可达数十年之久。

眼底还可见到中心凹颞侧的橘皮样损害灶(peaud’sorange)，眼底后极部可有网状色素萎缩、局灶性视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块，这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性脉络膜视网膜病变，与拟眼组织胞浆菌病眼底所见到的穿凿样病变(punched-out)很相似。眼底也可见到较多的玻璃疣，可并发黄斑部变性及出血。合并黄斑部病变的发病率为50%，出血是由于Bruch膜断裂处的视网膜下新生血管引起。

并发症：62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤(pseudoxanthoma)，这是一种影响到皮肤、眼、胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良，较典型的表现是在颈部、腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%～87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时，为Greonblad-Strandberg综合征。此时患者皮肤松弛、增厚，皮肤上出现多个小黄色斑块，开始时仅1~

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3mm直径，以后可融合成较大斑块，色黄并变软，缺乏弹性。常发生在颈、腋、肘、膝、腹股沟、胸腹部等大关节附近皮肤。本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血。此外本病8%～15%伴发Paget病(畸形骨炎，osteitisdeformans)和1.5%～6%的镰状细胞贫血(sicklemia)等，亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜，可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离。

实验室检查：

1.血常规检查明确是否存在镰状细胞贫血等情况。

2.组织病理检查眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的，边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。有一部分条纹处发生退变，或被纤维血管组织代替而隆起。在大的缺损区下面，脉络膜毛细血管被结缔组织代替。脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展，这些结构亦继发变性，最后脉络膜新生血管形成，穿过Bruch膜裂纹，导致视网膜下出血、渗出和水肿，

最终形成盘状瘢痕。其他辅助检查：

1.眼底荧光血管造影有多种表现。由于RPE破坏，血管样条纹造影早期表